no8 间质性疾病与结节病1 恢复.pptxVIP

间质性肺疾病 概述：间质性肺疾病（interestitial disease ILD） 是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuser parenchymal lung disease, DPLP)包括200余种。共同特点： 主要表现：进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。 肺泡表面扫描电镜图肺组织镜下所见肺泡间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质组成。 细胞外基质成分：包括基质及纤维成分 细胞成分1： 30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫细胞。成纤维细胞平滑肌细胞间叶细胞：肌成纤维细胞细胞成分2：炎症细胞包括单核-巨嗜细胞细胞（90%）、淋巴细胞以及少量肥大细胞。发病机制： 肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。炎性介质根据免疫效应细胞的比例1，中性粒细胞肺泡炎。2，淋巴细胞型肺泡炎 弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类DPLDs已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现特发性间质性肺炎其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症肉芽肿性DPLDs，如结节 病特发性肺纤维化(IPF)IPF以外的特发性肺纤维化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP诊 断： 病史： 职业接触史、发病经过、伴随症状、即往病史和治疗经过。 胸部影象学检查：X-线：双肺弥漫性阴影，一般呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状或多发片状、大片状阴影。CT 肺功能：以限制性通气功能障碍为主，肺活量、总量、残气量下降 纤维支气管镜：可以确定各种炎性介质、细胞成分。淋巴细胞、中性粒细胞 肺活检：可以提供病理诊断 全身系统检查： 提供病因和鉴别诊断特发性肺间质纤维化Idiopathic pulmonary fibrosis IPF流行病学患病率：美国 男性80.9/10万； 女性 67.2/10万 年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10万 儿童中少见，随年龄增长发病率增高； IPF患病率6?14.6/10万，但75岁 者175/10万发病机制：？？？ 与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。--导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏，启动纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度增生。 有可能有某些炎性介质参与TGF-?，结缔组织生长因子(CTGF)，IGF，FGF ,IL-8等。 临床表现多于50岁后发病，男女慢性进行性呼吸困难干咳，少痰，止咳药效果不佳两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻杵状指(25%?50%)晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALF Neu 增高，Eos轻度增高，缺少Lym实验室检查CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82%HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100%肺功能：限制性通气障碍和弥散量减少实验室检查：血沉、LDH、丙球蛋白、RF因子、抗核抗体变化等非特异性变化IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后诊断标准 1-外科活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变-排除其他已知的可引起ILD的疾病-肺功能检查有限制性通气功能障碍伴 弥散功能下降-HRCT:双肺基底部网状影或蜂窝费及 少量磨玻璃样阴影诊断标准 1 临床诊断标准(无开胸肺活检资料) 主要指标 _除外其他已知病因的间质性肺病 -肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2?, PaO2?，DLCO ? -HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影 -TBLB或BAL无支持其他诊断的依据诊断标准 1次要指标-年龄50岁-隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难-病程3个月-双肺底吸气性Velcro型罗音治 疗皮质激素：对IPF仅少数有暂时进步，泼尼松30?40mg/d，2?3个月，每次减5mg，维持2?3个月，直至5?7mg/d，维持量可用1?2年免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺，抗纤维化药物：秋水仙碱 ，大环内酯类，N-乙酰半胱氨酸(NAC)，干扰素 ， 吡啡尼酮(pirfenidone)、抗凝剂、 PGE2、 ACEI、他汀类(洛伐他汀)正临床观察中药：复方鳖甲软苷片，川芎嗪、丹参、黄芪辅助治疗：氧疗及止咳剂等对症治疗；戒烟对DIP、RB-ILD有益肺移植：50%?60%可生存≥5年(IPF)结 节 病Sarcoidos