橄榄桥脑小脑萎缩症状.pptVIP

放射科评片 男性，66岁，渐起行动缓慢，走路不稳，言语含糊一年，疑帕金森综合症。 女性，65岁，渐起四肢麻木无力，走路不稳4年。 前者临床诊断为小脑性共济失调。 后者临床诊断为遗传性小脑共济失调。 橄榄桥脑小脑萎缩OPCA(olivopont ocerebellar atrophy) 橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA) 是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病, 以小脑共济失调为主要临床表现. 于1900 年Dejerine 和Thomas 首先报道并命名。 OPCA可分为遗传型( Menzel 型, 多数为常染色体显性遗传, 少数为隐性遗传) 与散发型( Dejrine Thomas 型) 两类。 基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核的神经元变性, 引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶质增生。 有关非遗传性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，发病机制亦不明了，推测可能与病毒感染、自由基损伤、生化异常、免疫因素等相关。 晚期患者常因长期卧床出现肺部感染等并发症而死亡。 好发于成年, 平均发病年龄30 岁左右, 有明显的早发现象。 男性多于女性。 隐匿性起病、进行性加重。 缓慢的进行性小脑共济失调。 有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及痴呆等。 有文献认为眼球快速扫视运动障碍是OPCA 的特征性表现。 影像检查排除其他脑器质性病变。 ＯＰＣＡ常规头颅ＭＲＩ主要征象有： ①脑