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系统性红斑狼疮（Systemic lupuserythematosus,SLE） 【概述】概念：SLE是一种自身免疫性结缔组织病。体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。特点：具有多种自身抗体，累及多系统、多脏器（ 皮肤、肾脏、血液、神经系统等），流行病学：多见于青年女性， 女性患者占90%，男女之比约为 1:9 发病年龄高峰 13～40 岁，60岁约5%。我国发病率70/10万。【病因】 确切病因未明。1.遗传因素 同孵双胎发病率高 患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率高2.内分泌因素 女性发病率。高本病患者雌酮羟基化产物增高，无论男女，睾丸酮水平降低3.环境因素 药物：肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等机制：可能与肼、胺、巯基团有关病毒：多种抗病毒抗体 紫外线：诱发、加重本病 【发病机制】未完全清楚。多种自身抗体以及由此形成的免疫复合物的沉积是SLE发病的主要机制。 【病理】基本病理改变是坏死性血管炎。是造成多系统损害的病理基础。肾脏病理损害（几乎100%均有改变）： ---- 呈多样化和多变化表现为:病变病人与病人不同同一病人的肾小球与肾小球之间不同同一肾小球的不同节段之间的病变不同WHO将狼疮肾炎病理分型为:Ⅰ型:正常或轻微病变型　L：正常或轻微病变　I、E：系膜有异常Ⅱ型:系膜病变型　L：轻、中度弥漫性系膜细胞增生　I：系膜有Ig及C沉积　E：有电子致密物Ⅲ型:局灶增生型　L：弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素样坏死　I：系膜和毛细血管壁有Ig及C　E：系膜、内皮下有电子致密物 新月体及纤维素样坏死毛细血管腔内微血栓形成Ⅳ型:弥漫增生型：　L：小球系膜及内皮C弥漫增生，可同时有膜增生性病变，新月体形成，“铁线圈：病损（内皮下沉积物），和苏木素小体。　I：毛细血管壁及系膜有广泛Ig及C沉积 Ⅴ型:膜性病变型：　L：基底膜增厚　I：基底膜周围有Ig及C沉积Ⅵ型:肾小球硬化型：　晚期病变，肾小管间质常有炎症，坏死的纤维化病变。白金耳（wire loop)受损器官的特征性改变 苏木紫小体 胞核受抗体作用变为嗜酸性团块。“洋葱皮样”病变 小A周围有显著的向心性纤维组织增生，尤以脾中央A为著。Libman-Sack 心内膜炎【临床表现】复杂多样一、全身症状 发热、乏力、纳差、体重。二、皮肤、黏膜 面部蝶形红斑：大多在紫外线照射后出现。 斑点状红斑：手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位。 盘状红斑：圆或卵圆形。位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位 光敏感 雷诺现象 紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现 指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引起 弥漫或斑秃状脱发皮肤红斑皮肤红斑肩背部播散型盘状红斑狼疮面部播散型盘状红斑狼疮面部亚急性皮肤型红斑狼疮手部系统性红斑狼疮 掌部系统性红斑狼疮 指坏疽口腔溃疡三、 骨关节肌肉 多关节痛，关节红肿或畸形少见X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成 肌肉痛，有时伴近端肌萎缩 骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位血管痉挛、血管炎疾病本身？长期应用糖皮质激素？ 四、LN肾脏表现可分以下几型：轻 型肾病综合征（NS）型慢性肾炎型急性肾衰（ARF）型肾小管损伤型：RTA等抗磷脂抗体（Acl）型轻型： 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功能正常肾病综合征（NS）型： 约占30～50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量3.5g，血浆白蛋白30g/l慢性肾炎型： 约占20 ～ 40%，不同程度蛋白尿伴高血压，部分合并肾功能损害急性肾功能衰竭（ARF）型： 短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。肾小管损害型： 表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。抗磷脂抗体型： 抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减少及流产倾向。五、心血管可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织心包炎：最常见临床：胸痛体检：心包摩擦音X线：心影增大心超：心包积液心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞心肌炎心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常心内膜炎心尖区收缩及舒张期杂音冠状动脉病变高血压、长期服用激素、病程长者临床：不典型心绞痛运动试验阳性，EKG：ST-T段压低肺心病六、呼吸系统 胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音狼疮性肺炎间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张胸腔积液肺出血临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛七、神经系统约10%的患者为首发症状精神