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免疫性血小板减少性紫癜临床路径 （2010?年版） 一、免疫性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)（ICD– 10：D69.402）。 患者年龄在?1?个月至?16?岁之间且为免疫性（原发性）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学 出版社，2008?年，第三版）、《美国血液学会关于?ITP?的指南》 （Blood，1996，88(1):3–40）、《临床诊疗指南–小儿内科分册》（中 华医学会编著，人民卫生出版社，2005?年，第一版）、《国际工 作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义 和诊疗原则》（Blood,2009，113(11):2386–2393）、《诸福棠实用儿 科学（第七版）》（人民卫生出版社）。 1.病史。 2.多次检查血常规（包括血涂片），除血小板计数减少外， 无其他血细胞数量和形态的改变。 3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，约?10%的患儿有轻 度脾肿大。 4.排除引起血小板减少的其他原因（骨穿等检查）。 （三）治疗方案的选择。 根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、 《美国血液学会关于?ITP?的指南》（Blood,1996，88(1):3–40）、 《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词 学、定义和诊疗原则》（Blood,2009，113(11):2386–2393）、《临床诊 疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 。 1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防 止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。 2?糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂 量给药。 3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出 血；需要紧急手术者。 （1）静脉输注丙种球蛋白。 （2）输注血小板。 （四）标准住院日为?14?天内。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合?ICD-10：D69.402?免疫性血小板减少 性紫癜疾病编码，且?1?月≤年龄18?岁。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数≤30×109/L， 或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。 （六）明确诊断及入院常规检查需?2–3?天（指工作日）。 1.必需的检查项目： （1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+ 隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血 涂片、血型、自身免疫疾病筛查、血小板相关抗体、免疫球蛋 白水平测定。 2.根据患者情况可选择的检查项目： （1）感染相关病原检查（如?CMV?等）； （2）相关影像学检查； （3）抗人球蛋白试验； （4）骨髓形态学检查。 （七）治疗开始于诊断第?1?天。 （八）选择用药。 1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作 用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。 （1）常规剂量：泼尼松?1–4mg/(Kg·d)，分次口服，用药 1–4?周后，逐渐减停。 （2）短疗程大剂量给药：地塞米松?0.5–1mg/(Kg·d)，（最大 量﹤40mg）x4?天/疗程，14–28?天一个疗程，共?4–6?个疗程； 甲基泼尼松龙?15–30mg/(Kg·d)，×3–5?天后，减量，21?天内 减停。 2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确脏器出 血；需要紧急手术者。 （1）静脉输注丙种球蛋白：2g/Kg，分?1–5?天用。 （2）输注血小板。 （九）出院标准。 不输血小板情况下，血小板30×109/L，持续?3?天以上且 无明显出血。 （十）变异及原因分析。 （1）经治疗后，血小板仍持续低于?30×109/L?并大于?2?周， 则退出该路径。 （2）经治疗，仍出现颅内出血等危及生命的并发症，则退 出该路径。 （3）最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜，则退 出该路径。 二、免疫性血小板减少性紫癜临床路径表单 时间 住院第?1?天 主 要 诊 疗 工 作 □?询问病史及体格检查 □?完成病历书写 □?开化验单 □?上级医师查房，初步确定诊断 □?对症支持及各项治疗 □?向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时） □?患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书（必要时） 重 点 医 嘱 长期医嘱： □?血液病护理常规 □?一级护理 □?根据病情禁食、流质、软食或普食 □?视病情通知病重或病危 □?其他医嘱 临时医嘱： □?血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规＋隐血 □?肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛