贫血概述及贫血性疾病PPT课件.ppt

镰形红细胞（镰形细胞性贫血） 靶形红细胞（海洋性贫血、异常血红蛋白病） 贫血概述及贫血性疾病 贫血是临床上最常见的症状之一，贫血可以原发于造血系统疾病，也可能是某些非造血系统疾病的表现。 如何发现、确定贫血 如何对贫血进行鉴别（诊断） 如何诊断常见的引起贫血的血液系统疾病 如何治疗常见的贫血性疾病 定 义： 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白 （Hb）的浓度、红细胞（RBC）计数及（或）红细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限，其中以Hb浓度最为可靠，也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。 国内诊断贫血的标准一般定义为： 成年男性Hb＜120g/L 成年女性Hb ＜110g/L 婴儿、儿童及妊娠妇女的Hb及RBC计数比成人的约低10%。如孕妇＜100g／L 如何确定贫血？ 浓度指标 血液浓缩：严重腹泻、大面积烧伤等 血液稀释：充血性心衰、妊娠等 急性失血：机体尚未代偿时（6小时内） 可比人群（年龄、性别、海拔） 特别注意 一、根据贫血的细胞形态学分类 形态类型 MCV（fl） MCHC (%) 疾 病 大细胞性贫血 ＞100 32～35 巨幼细胞贫血,MDS，肝病 正细胞性贫血 80～100 32～35 再障、溶贫、PRCA 急性失血、骨髓病性贫血 小细胞低色素贫血 ＜80 ＜32 缺铁性贫血、 铁粒幼细胞性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血 注：MCV，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度 分类 血红蛋白浓度 ＜30 30～60 60～90 ＞90 （g/L） 贫血的程度 极重度 重度 中度 轻度 二、按贫血的严重度划分 三、按贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生程度 相关疾病 增生不良性贫血 再生障碍性贫血、纯红再障 增生性贫血 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血 红细胞生成 红细胞生成：造血细胞、造血调节、造血原料 造血细胞：多能造血干细胞、髓系干/祖细胞及各阶段的红系细胞 造血调节：细胞调节：骨髓基质细胞、淋巴细胞及造血细胞凋亡 因子调节：EPO、TPO、G-CSF、GM-CSF、TNF、IFN 造血原料：蛋白质、脂质、各种维生素（叶酸和维生素B12)和微量元素（铁、铜和锌等） 四、贫血的病因及发病机制分类（临床意义较大） 病因及发病机制 贫 血 性 质 1、RBC生成减少 （1）造血干/祖细胞异常 再障、纯红再障、MDS （2）造血系统恶性克隆性疾病 白血病、骨髓瘤、淋巴瘤等 （3）造血原料不足 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍 巨幼贫 缺铁或铁利用障碍性 缺铁性贫血、 珠蛋白合成障碍性贫血 （4）造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损：骨髓坏死、骨髓纤维化 淋巴细胞功能亢进 造血细胞凋亡亢进 造血调节因子水平异常：慢性病贫血 2、RBC破坏过多 （1）RBC内在缺陷 PNH 遗传性球形红细胞增多症 膜异常所致 椭圆形红细胞增多症 酶缺陷所致 G6PD缺乏症 丙酮酸激酶缺乏 Hb异常所致 血红蛋白病、珠蛋白合成障碍性贫血 卟啉代谢异常 RBC生成性血卟啉病 (2) RBC外因素 免疫性溶贫