肝肺综合征(重庆).pptVIP

HPS超声心动图表现 Figure 1 超声心动图显示心脏4个腔室在注射参照物(气泡)前的顶面观。 RA = 右心房; LA = 左心房 RV = 右心室; LV = 左心室 Figure 2 显示注射参照物后即刻的超声心动图。参照物（气泡）在右心房和右心室显示为光斑. 大约六个心动周期内未在左心出现参照物。故可排除心内从右至左的分流。 然而，在六个心动周期过后，参照物出现在左心房和左心室中。这说明存在不正常的肺内血管扩张。 使用最广 安全性好 费用低廉 此法的不足之处在于不能区分毛细血管扩张或动一静脉分流及其发生的部位和严重程度。 特点: 3、胸部CT扫描 表现：大量的肺末梢血管扩张，甚至波及胸膜血管 普通CT 更能显示末梢血 管扩张 高分辨率CT 可排除其他原因 如肺纤维化等引 起的低氧血症 三维重建螺旋CT 在区分肉眼可见的动- 静脉异常方面与选 择性肺血管造影有 相同的准确率 HPS腹部CT扫描诊断肝原发性疾病：肝肿大、脾肿大、门脉高压、腹水（此图为一肝硬化患者) A, High-resolution CT scan coned to right lung shows peripherally distributed linear and nodular opacities. B, Conventional CT scan at same level confirms vascular nature of these opacities. 4. 99锝白蛋白大聚体（technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA）全身扫描 正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。而在存在肺内血管短路（如肝肺综合症）的情况下，最多可有60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。 5 肺血管造影 对肺血管异常有确诊价值 可发现动-静脉分流或孤立的毛 细血管扩张 可区分是由HPS或是由肺栓塞 引起的低氧血症 侵袭性操作,具有一定的危险性 HPS肺动脉造影分型 分型 表现 Ⅰ型 “蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张 部分患者表现为散在毛细血管扩张， 对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时 部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管 扩张，对吸入纯氧效果不佳； Ⅱ型 孤立的动-静脉分流，此型对吸入纯氧无反应，常有严重的低氧血症。 Left lower lobe pulmonary angiogram shows innumerable small vascular dilatations (arrows) that have a spongy appearance (type 1 angiographic pattern) that is associated with early venous filling. Selective left / right pulmonary angiogram confirms CT findings of dilated subpleural arteries. No arteriovenous malformations are seen. Subpleural telangiectasias are well shown in left / right lower lobe (arrow). 肝肺综合征的诊断标准 有慢性肝脏病或其它原因所致门脉高压，肝功能障碍不一定很严重。 没有原发性心肺疾病，胸片正常，或有间质结节状阴影。 3. 肺气体交换异常 有或无低氧血症(PaO270mmHg) ，但A-aDO2增大，超过2.0kPa。 4. 静脉注射放射性标记的微球粒，同位素扫描时在肺外器官有显示，或对比增强超声心动图证明有肺内动静脉扩张。 非必备条件可以辅助诊断 1. 肺泡CO弥散量(TLCO)减少。2. 气短，伴有或不伴有“平卧呼吸” 或“直立脱氧”。3. 心排出量增多，肺血管压降低。4. 当病人吸人低氧混合气体时，肺血管阻力不增高或仅轻微增高。 Krowka甚至提出，当患者同时出现皮下蜘蛛痣、门静脉高压和杵状指（趾）时应诊断HPS。 然而最近一组临床研究表明，72%的肝移植患者有呼吸困难，但血氧大多正常；蜘蛛痣虽然常见，但有无 HPS并无差异，仅杵状指略显特异，故认为这些症状与体征对于诊断HPS不敏感 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+直 立位低