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一、生长激素缺乏症 概 念 生长激素缺乏症(GHD),又称垂体性侏儒症,是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏,或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。发病率约为20/10万~25/10万,分原发性、继发性、暂时性。 一、生长激素缺乏症 病 因 原发性:垂体不发育或发育异常引起生长激素合成和分泌障碍;遗传因素 继发性: 多为器质性,常继发于产伤 暂时性:如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下 生长激素的生物效应: ①促生长效应:促进人体各组织细胞增大和增殖,使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育,使身体长高 ②促代谢效应: ⑴促进蛋白质的合成和氨基酸的转运和摄取 ⑵促进脂肪组织分解 ⑶促进肝糖原分解减少对葡萄糖的利用,降低细胞对胰岛素的敏感性使血糖升高 ⑷促进骨骺软骨细胞增殖 二、生长激素缺乏症 临床表现 原发性生长激素缺乏症 身材矮小、匀称,面容幼稚 骨骼发育缓慢 青春期发育延迟 智力发育正常 继发性生长激素缺乏症 病后生长迟缓 颅内肿瘤引起者,伴有颅压增高及视神经受压迫的症状和体征 辅助检查 生长激素刺激试验(确诊):生长激素峰值<10μg/L即为分泌功能不正常。两种以上药物刺激试验结果都不正常时,才可确诊 治疗原则及主要措施 主要是生长激素替代治疗,治疗应持续至骨骺愈合为止 二、生长激素缺乏症 常见护理诊断/问题 生长发育改变 与生长激素缺乏有关 自我形象紊乱 与面容幼稚、生长发育迟缓有关 二、生长激素缺乏症 护理措施 指导合理用药,促进生长发育 提供心理护理和健康教育 一、先天性甲状腺功能减低症 概 念 先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病,是儿童最常见的内分泌疾病,根据病因不同分为散发性和地方性两种。 散发性甲状腺功能减低症 甲状腺不发育、发育不全或异位:最主要原因,约占90%,多见于女孩 甲状腺激素合成障碍 地方性甲状腺功能减低症:多因孕妇饮食缺碘,导致胎儿在胚胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下 病 因 一、先天性甲状腺功能减低症 甲状腺激素的合成与分泌 甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸 碘离子与酪氨酸结合,生成甲状腺素(T4)和三碘甲腺原氨酸(T3) 甲状腺激素的合成与释放受促甲状腺激素释放激素(TRH)和促甲状腺激素(TSH)控制 病理生理 一、先天性甲状腺功能减低症 甲状腺激素的生理作用 促进新陈代谢,提高基础代谢率 促进蛋白质合成,增加酶活性 促进脂肪的分解和利用 促进细胞、组织的分化、成熟 促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用 促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨生长 促进中枢神经系统的生长发育(智力障碍) 病理生理 一、先天性甲状腺功能减低症 临床表现 散发性甲状腺功能减低症 新生儿表现:常为过期产,生理性黄疽时间延长(最早症状),生理功能低下 典型症状: 特殊面容:头大,颈短,皮肤粗糙,面色苍黄,毛发稀疏、无光泽,面部黏液水肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁低平,舌大而宽厚、常伸出口外 特殊体态:身材矮小,躯干长而四肢短小 神经系统发育障碍,表情呆板,智力低下 生理功能低下:“四差一多”,精神差、食欲差、少哭、少动、嗜睡 消化道功能紊乱:纳差、腹泻、便秘 一、先天性甲状腺功能减低症 地方性甲状腺功能减低症 “黏液水肿性”综合征 :特殊面容和体态,智力发育落后 “神经性”综合征:共济失调、痉挛性瘫痪 辅助检查 新生儿筛查(早期诊断):干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛 血清T4、T3、TSH测定:如血清T4降低,TSH明显增高时可确诊 X线检查:骨龄明显低于实际年龄 其他:如放射性核素检查、TRH激发试验等 治疗原则及主要措施 一旦确诊立即用甲状腺激素终生替代治疗,用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整 一、先天性甲状腺功能减低症 常见护理诊断/问题 体温过低 与新陈代谢低下有关 便秘 与活动量少、肌张力降低有关 营养失调:低于机体需要量 与喂养困难、食量小有关 生长发展迟缓 与甲状腺功能减低有关 知识缺乏:患儿家长缺乏本病有关知识 一、先天性甲状腺功能减低症 护理措施 保暖与预防感染 保证营养供给 保持大便通畅 加强训练、促进智力发育 用药护理 健康指导 一、先天性甲状腺功能减低症 三、儿童糖尿病 概 念 1型糖尿病(胰岛素依赖性糖尿病):由于B细胞被破坏, 胰岛素分泌不足,需用胰岛素治疗 2型糖尿病(胰岛素抵抗):胰岛素作用的靶器官对胰岛素敏感性下降 是由于胰岛素分泌缺乏所引起的糖、脂
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