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癫痫综合征的临床表现 6 Lennox-Gastaut综合征： 学龄前起病。以症状性癫痫多见，常有弥漫性脑损害伴精神发育迟滞。有多种发作形式，常见强直性发作、失张力发作、肌阵挛、失神发作和全面性强直-阵挛发作。每日发作可达数十次，易出现癫痫持续状态，大多预后不良。 West综合征： 又称婴儿痉挛症。1岁以前发病，男性多见。有三大特征：肌阵挛性发作（典型表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲），精神发育迟滞和脑电图上高峰节律紊乱。一般预后不良。早期用ACTH或类固醇激素治疗，有一定疗效。 癫痫/临床表现 7 * 癫痫综合征的临床表现 8 婴儿重症肌阵挛性癫痫： 也称为Dravet综合征。1岁内发病，初期表现为在无先兆情况下全身或单侧阵挛，常伴意识障碍，以后有从局部开始的频繁肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，受累儿童有精神运动发育迟缓和其他神经功能缺失。 Laudau-Kleffner综合征 也称获得性癫痫性失语。3~8岁发病，男多于女，隐袭起病，进行性发展，病程中可有自发缓解和加重。 癫痫/临床表现 9 * 诊断与鉴别诊断 * 诊断五步原则 1 是否是癫痫 明确发作类型 明确癫痫综合征 明确病因 明确共患病和残障 癫痫/诊断与鉴别诊断 5 2 3 4 * 诊断 1 病史采集 发作史 家族史 体格检查 辅助检查 脑电图 核磁共振 癫痫/诊断与鉴别诊断 2 3 * * * MRI * 鉴别诊断 1 晕厥 假性发作 短暂性脑缺血发作 偏头痛 癫痫/诊断与鉴别诊断 2 3 4 * * 鉴别诊断 1 晕厥 假性发作 1 短暂性脑缺血发作 偏头痛 癫痫/诊断与鉴别诊断 2 3 4 * 癫痫的 治疗 * 药物治疗原则 1 尽早治疗 根据癫痫发作类型及癫痫综合征选药 单药原则 小剂量开始 癫痫/癫痫的治疗 2 3 4 * 药物治疗原则 5 坚持长期规则服药 换药要慎重 注意其他药物和AEDs之间的相互作用 症状性癫痫需针对病因治疗 癫痫/癫痫的治疗 6 7 8 * * * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. .卫生. .管理. * .卫生. .管理. 癫 痫 * 癫痫/概述 PART ONE 定义 癫痫是大脑神经元高度同步化异常放电引起的皮层功能紊乱，具备反复性、发作性、短暂性、刻板性的特点，可表现为运动、感觉、意识、精神或内脏等多方面功能障碍。 流行病学 全球癫痫患病人数达5000万人，我国现有700万以上癫痫患者， 青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。 * * * * 陀思妥耶夫斯基 俄国著名文学家 * 贝克汉姆的第二个儿子叫罗密欧，是癫痫患者 癫痫/概述 PART ONE 病因 发病机制 癫痫的发病机制仍不完全清楚，通常认为神经元异常放电及其扩布 是癫痫的病变基础。异常放电的原因有离子异常跨膜运动，其发生 与离子通道结构和功能异常有关。 * 癫痫/概述 PART ONE 病因 癫痫病因目前尚不完全清楚。病因已知的癫痫称为症状性或继发性癫痫。可能由基因突变所致，需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫称为特发性癫痫。病因不明为隐源性癫痫。 1.皮质发育异常 2.肿瘤 3.脑外伤 4.脑血管病 5.中枢神经系统感染 6.海马硬化 常见的症状性癫痫病因 * 癫痫/概述 PART ONE 分类 ILAE癫痫发作分类（1981年） 1 部分性发作：症状及脑电图提示起源于大脑局部。 （1）单纯部分性发作：无意识障碍，可为运动、感觉（体感或特殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。 （2）复杂部分性发作：有意识障碍，可为起始症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。 （3）部分继发全身性发作：由部分性发作起始发展为全面性发作。 2 全面性发作 ：症状及脑电图提示起源于双侧脑部。 包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神（典型失神与非典型失神）、失张力发作。 3 不能分类的发作 * 癫痫/概述 癫痫、癫痫综合征的国际分类（1989年） 1．与部位有关的（局灶