帕金森的诊断与鉴别诊断PPT课件.ppt

起始症状 PD 单侧肢体震颤 MSA-P 对称性肢体强直少动 震颤 MSA-C 走路不稳 头晕、排尿障碍 PSP 摔倒 躯干僵直 CBD 不对称肢体强直少动 肌张力障碍 DLB 近记忆力下降 震颤、少动 * 帕金森病的神经显像诊断 纹状体突触前多巴胺转运体功能显像(SPECT) 纹状体突触后多巴胺受体功能显像 纹状体多巴胺摄取功能显像 脑局部血流灌注功能显像(Ultra-sound) 脑局部糖代谢功能显像（PET) * PD的多巴摄取功能显像 99mTc-TRODAT-1 SPECT显像示随H-Y分级增加DAT逐渐下降（A为正常对照，B-F为H-Y的1-5级） *  * PD研究历史概况 1817 James Parkinson 首次报道 1893 认识到PD与 中脑损害有关 1913 发现Lewy小体 1940’s 1950’s 1960’s 1970’s 1980’s 1990’s 早期 近代 现代 首次通过手术治疗PD 发现PD与脑内DA缺乏有关 试用L-Dopa治疗PD HoehnYahr对疾病分级 发现MPTP可复制PD症状 苍白球损毁开启功能 神经外科治疗PD 开展DBS PET用于PD诊断 发现PD致病基因 * 帕金森病的神经病理 黑质色素变淡 Tretiakoff（1919）发现黑质 神经细胞减少，数量减少50%时产生帕金 森病。 Lewy（1912）发现黑质和蓝斑区嗜伊红 包涵体—Lewy小体。主要成分α-synuclein （一种突触前蛋白）、ubiquitin（泛素）、 蛋白酶体成分、热休克蛋白等 * 帕金森病的流行病学 65岁以上人群患病率1 000/10万 随年龄患病率增高 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万, 其中40%~70%未诊断 * * * PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%) 病理生理基础 DA↓ ACh功能相对亢进 肌张力↑, 运动↓ 神经生化改变与症状成正比 * 帕金森病生化病理 瑞典Arvid Carlson因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用，成为2000年诺贝尔医学-生理学奖的三人得主之一。 他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研制。 * 帕金森病发病机制 发病机制尚不明确 帕金森病 基因突变、炎症免疫 环境毒性，氧化应激 线粒体功能障碍 蛋白降解功能障碍 年龄老化 兴奋性氨基酸 * 病因发病机制 黑质DA能神经元死亡 PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与 遗传因素 环境因素 临床症状 生理老化 自由基 线粒体功能衰竭 钙超载 兴奋氨基酸 细胞凋亡 * PD的临床表现 运动症状的四大主症：static tremor bradykinesia rigidity abnormal posturegait ※初发症状：震颤最多(60-70%)， 姿势步态障碍（12%）， 肌强直（10%）， 运动迟缓（10%） * 临床表现----一般特点 多在60岁后发病，偶有20岁发病者。 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧 症状呈： “N” 字进展 25%---30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见 * 临床表现-非运动症状 精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍 自主神经症状：便秘、体位性低血压，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎 感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征，嗅觉障碍 * 帕金森病的症状学分类 震颤型 强直少动型 姿势不稳和步态困难型 * 帕金森病的UK脑库诊断标准 UK Parkinson’S Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria * 步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断 运动迟缓： 随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后重复性动