胸腺瘤合并重症肌无力诊断及相关治疗.ppt

重症肌无力（MG） 部分或全身骨骼肌易于疲劳 活动后加重，休息后减轻 晨轻暮重　 　　　　 临床特征 临床表现 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂 斜视复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 转颈、抬头困难 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 临床表现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 诊断 疲劳试验（Jolly试验）: 重复活动后，受累肌肉肌无力明显加重(+) AChR-Ab滴度测定: （0.5nmol/L）敏感性88%, 特异性99% 抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明(neostigmine)试验: 1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, (+) ②腾喜龙(tensilon)试验: 10mg+注射用水稀释至1ml, 先 2mg i.v, 如可耐受;30s内再 8mg i.v，30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 4. 神经重复电刺激检查: 低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经面神经,AP波幅递减10%以上为(+) 药物治疗 抗胆碱酯酶药—对症治疗 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 晨起肌无力—长效溴吡斯的明80mg 晨起：溴吡斯的明 60-120mg, 3-4次/d（个体化） 吞咽困难—餐前30min服药 药物治疗 1.抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强唾液过多 药物治疗 皮质类固醇—病因治疗 适应症： 抗胆碱酯酶药反应较差； 胸腺切除术后； 副作用： 用药早期肌无力可能加重，宜住院剂量个体化治 疗； Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等 药物治疗 2. 皮质类固醇 ①中剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转（约1-3月），逐渐减至维持量(隔日5~15mg/d)，维持量约2-5年。 ②大剂量激素冲击序贯疗法:甲强龙（1000mg,3d） 地塞米松（20-10mg,14d） 强的松（60-80mg, qd) 维持量时，隔日用药副作用明显减轻。 反复发生危象 中剂量泼尼松不缓解 药物治疗 3.免疫抑制剂—病因治疗 ①硫唑嘌呤(azathioprine)：2~3mg/(kg.d) ②骁悉(mycophenolate mofetil)：1g, p.o, 2次/d, 通常迟至数月起效 适应征： 1. 胸腺切除术后，抗胆碱酯酶药改善不明显 2.皮质类固醇依赖，疗效不持续患者 3.伴肺结核 、 溃疡病和糖尿病的MG患者 副作用：骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象肝、肾功能, 白细胞3?109/L停用 药物治疗 4. 血浆置换—病因治疗 疗效持续数日数月, 安全, 费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免改善术后呼吸危象 药物治疗 5. 免疫球蛋白—病因治疗 剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解 手术治疗 * 胸腺瘤合并重症肌无力诊断及相关治疗 胸腺瘤概述 最常见的纵膈肿瘤（20%） 发病高峰年龄40-50岁 潜在侵袭性（恶性？） 副瘤综合症 诊断 临床表现 全身症状 重症肌无力(MG，15%) 红细胞发育异常(PRCA,5%) 丙种球蛋白减少症(HGL,5%) 甲状腺炎、SLE 局部症状 50％－60％无症状 胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、horner 综合症 声音嘶哑、肢体偏瘫麻木 胸腔积液、心包积液 前上纵隔，多在4～5胸椎水平。 呈一侧生长，边界较清。 瘤体较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。 半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。 诊断 影像学特点 影像学特点 胸腺瘤 影像学特点 侵袭性胸腺瘤 影像学特点 WHO胸腺肿瘤