小儿造血系统疾病.pptxVIP

泸州医学院儿科学教研室 刘文君教授;小儿造血系统疾病Infantife hematologic disoders;历史进程historical milestone;1901年，karl Landsteiner发现人血型系统，为输血医学中的里程碑事件； 1936年，美国芝加哥Cook county医院建立了世界上第一个血库 1945年，Coombs等创立了抗人球蛋白试验，为免疫血液学上一个重要进展。;历史进程historical milestone;血液学基础知识fundamentals of hematology;血液学基础知识;;嗜碱性中幼粒细胞;原淋巴细胞;;;;;;血液学基础知识;小儿造血特点;小儿造血特点 ; ;小儿造血特点;骨髓造血;骨髓外造血;小儿血象特点 ;出生后红细胞的变化示意图;● Hb(hemoglobin) Hb由两对多肽链构成 多肽链:αβγδεζ Hb分为： 1.胎儿Hb---HbF(α2γ2) 2.成人Hb--HbA(α2β2) HbA2(α2δ2);;白细胞及分类 ① 出生时 1 周 婴儿期 8 岁 15~20×109/L →12×109/L → 10×109/ → 4~10×109/L ② 分类:中性粒细胞与淋巴细胞比例变化 特点: 二个交叉 *;;;血小板数与成人相似150-250×109/L ;●血容量 ① 新生儿 10% 300毫升 ② 儿童 8~10% ③ 成人 6~8% ;小儿贫血（anemia） ;贫血的定义 ① 外周血中单位容积内的红细胞数、血红 蛋白量或红细胞压积低于正常 ② Hb正常值的低限;贫血的程度分类（g/l） ;贫血的病因分类 ① 红细胞和血红蛋白的 生成不足 ② 溶血性贫血 ③ 失血性贫血 ;① 红细胞和血红蛋白的生成不足;②溶血性贫血;③失血性贫血;贫血的形态分类 ;贫血的临床表现 ① 一般表现 ② 造血器官反应 ③ 各系统状态;贫血的诊断要点 ①病史：年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史 ②体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结 ③实验室检查 ;实验室检查;贫血的治疗原则 ① 对因治疗 ② 药物治疗 ③ 输血治疗 ④ 并发症治疗 ; 营养性缺铁性贫血 (NutritionalIron deficiency anemia，NIDA) ;铁的代谢 ①人体总铁含量及其分布 男性 50mg/公斤 女性 35mg/公斤 新生儿75mg/公斤 60~70% →用于合成血红蛋白和肌红蛋白 32% →铁蛋白及含铁血黄素 →肝、脾、骨髓中贮存;② 铁的来源和吸收 a.来源：食物中 衰??的红细胞 b.吸收：十二指肠 空肠上部 肠粘膜细胞有调节作用 c.影响因素: ;③ 铁的运转:;④铁的贮存和利用 a. 贮存：铁蛋白 含铁血黄素 b. 利用： ;⑤ 铁的排泄量和需要量 a. 排泄： 尿、汗、胆汁、脱落细胞,1mg/kg b. 需要量：早产儿 2mg/kg 4月~3岁 1mg/kg 每天 15mg ;⑥ 胎儿期铁代谢特点 a．通过胎盘从母体中获取 b．孕期后3月获取最多4mg/天 c．足月儿可满足生后4~5个月 d. 早产儿易缺铁 e. 母亲无私? ;⑦ 婴儿和儿童期铁代谢的特点 a．足月新生儿 b．2~3月龄：生理性贫血 c．4月龄：造血活跃，生长发育快， 需铁↑，进一步消耗贮存铁。 d．6月龄~2岁或3岁：易发生缺铁 e. 儿童期较少缺铁;病因 ① 先天因素 ② 摄入铁不足* ③ 生长发育快 ④ 吸收障碍 ⑤ 丢失过多 ;; 分 期;临床表现 ① 一般表现 ② 髓外造血表现 ③ 非造血系统症状 ;反 甲（匙状甲）;实验室检查 ① 血象 ;② 骨髓象 ;铁代谢的检查： a.血清铁蛋白 12ug/L b.游离原卟啉 500ug/dl c.血清铁 50-60ug/dl d.总铁结合力 350ug/dl e.转铁蛋白饱和度 15% f.骨髓铁粒幼细胞 15%;诊断 ① 病史 ② 临床表现 ③ 实验室检查 ;诊断 ① 初步诊断(病史,临床表现,血象) ② 铁代谢检查(确诊意义) ③ 铁剂治疗有效(证实诊断) ;治疗 ① 原则：去除病因，铁剂治疗 ② 去因治疗 ③ 铁剂治疗 a. 口服铁剂：FeSO4（含铁20%） 富马酸铁（含铁30%） 葡萄糖酸铁（含铁11%） 力蜚能 （含