第五章 系统性红斑狼疮.pptxVIP

第四章 系统性红斑狼疮第一节 概述第二节 病因、发病机制及病理特征 第三节 临床表现第四节 实验室检查第五节 诊断与病情评估第六节 治疗与预后重点难点掌握系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）的临床表现、诊断标准、鉴别诊断和治疗要点熟悉SLE的自身抗体检查了解SLE的病因、发病机制和病理特点内科学（第9版）一、SLE的概述SLE的定义是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病临床上常存在多系统受累表现血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体SLE的流行病学特征患病率因人群而异全球12～39/10万，北欧40/10万，黑人100/10万我国患病率为30.13～70.41/10万，汉族人SLE发病率位居全球第二女：男=1：920～40岁的育龄女性高发内科学（第9版）二、病因及发病机制遗传因素流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。环境因素阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。药物、化学试剂：一些药物可以使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。微生物病原体雌激素女性患病明显高于男性在更年期前阶段为9∶1儿童及老人为3∶1内科学（第9版）二、病因及发病机制致病性自身抗体以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致肾小球损伤抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关易感基因致病性免疫复合物（IC）机体清除IC的机制异常IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出T细胞和NK细胞功能失调内科学（第9版）二、病因及发病机制主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何器官中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍受损器官的特征性改变：苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉内科学（第9版）三、临床表现全身表现发热、疲倦、乏力、纳差、肌痛、体重下降等皮肤与黏膜表现急性、亚急性、慢性皮肤型红斑狼疮：颧部蝶形红斑、丘疹鳞屑性红斑、环形红斑、盘状红斑血管炎：指掌部和甲周红斑、指端缺血口腔及鼻黏膜无痛性溃疡脱发（弥漫性或斑秃）浆膜炎肌肉关节表现关节：对称性多关节炎、Jaccoud关节病肌炎颧部蝶形红斑指端缺血坏疽内科学（第9版）三、临床表现狼疮性肾炎的病理分型（国际肾脏病学会和肾脏病理学会2003年标准）和临床表现肾脏表现肾小球肾炎：狼疮性肾炎（LN）I-VI型肾间质-－小管病变肾血管病变肾后性梗阻性肾病终末期肾病（ESRD）血液系统表现贫血：慢性病贫血、自身免疫性溶血性贫血、微血管病性溶血白细胞减少：淋巴细胞减少血小板减少：ITP、TTP、CAPS（灾难性抗磷脂综合征）凝血功能异常：抗磷脂综合征、获得性血友病病理类型病理表现临床表现尿异型红细胞蛋白尿肾功能轻微系膜型狼疮肾炎光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积-～+-正常系膜增生型狼疮肾炎系膜细胞增生或伴系膜区免疫复合物沉积+～++-～+正常局灶型狼疮肾炎受累肾小球＜50%-～++～++正常Ⅲ（A）型局灶增生性Ⅲ（A/C）型局灶增生硬化性Ⅲ（C）型局灶硬化性弥漫型狼疮肾炎受累肾小球≥50%++～+++++正常～轻度受损ⅣS（A）弥漫节段增生性ⅣG（A）弥漫球性增生性ⅣS（A/C）弥漫节段增生硬化性ⅣG（A/C）弥漫球性增生硬化性ⅣS（C）弥漫节段硬化性ⅣG（C）弥漫球性硬化性膜型狼疮肾炎可与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现-～++++正常～轻度受损严重硬化型狼疮肾炎90％肾小球呈球性硬化-～+-异常内科学（第9版）三、临床表现神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE）认知障碍，尤其是记忆、推理异常癫痫发作精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、躁狂或抑郁状态头痛横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病脑血管病变、脱髓鞘综合征格林巴利综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病及多发性神经病等心血管表现心包炎、心包填塞心肌炎、心律失常、心力衰竭Libman-Sacks无菌性疣状心内膜炎肺部表现胸膜炎和胸腔积液肺间质性病变弥漫性肺泡出血（DAH）肺动脉高压皱缩肺综合征消化系统表现自身免疫性腹膜炎缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔失