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闭经诊断治疗指南解读吴洁南京医科大学第一附属医院背景介绍本指南仅针对病理性闭经;由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定;广泛征求国内专家意见; 适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗; 将在中华妇产科杂志发布; 闭经的病因 闭经的治疗原则22提 要闭经的定义和分类1闭经的诊断与鉴别诊断3 定 义原发闭经: 年龄超过14岁,第二性征未发育;或年龄超过16岁,第二性征已发育,月经还未来潮。继发闭经: 正常月经建立后月经停止6个月,或按自身原有月经周期停止3个周期以上。 下生殖道发育异常性闭经 垂体性闭经卵巢性闭经下丘脑性闭经子宫性闭经分 类 —— 按生殖轴病变和功能失调的部位Ⅰ型:无内源性雌激素产生,FSH水平正常或低下,PRL正常,无下丘脑-垂体器质性病变的证据 Ⅱ 型 :有内源性雌激素产生、FSH及PRL水平正常 Ⅲ型:FSH 升高,提示卵巢功能衰竭 分 类 —— 按WHO分类 闭经的病因 闭经的治疗原则22提 要闭经的定义和分类1闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的病因 原发性闭经继发性闭经下丘脑性闭经 功能性 应激性闭经 运动性闭经 神经性厌食 营养相关性闭经 基因缺陷或器质性 单一GnRH缺乏症 下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤 头部创伤 药物性功能性 应激性闭经 运动性闭经 营养相关性闭经器质性 下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤 头部创伤药物性垂体性闭经垂体肿瘤空蝶鞍综合征先天性垂体病变 垂体单一性促性腺激素缺乏症 垂体生长激素缺乏症 垂体肿瘤 空蝶鞍综合征 希恩综合征闭经的病因 原发性闭经继发性闭经卵巢性闭经 先天性性腺发育不全 染色体异常 特纳综合征及其嵌合型 染色体正常 46,XX 单纯性腺发育不全 46,XY单纯性腺发育不全 酶缺陷 17α-羟化酶缺乏 17,20碳链裂解酶缺乏 芳香化酶缺乏 卵巢抵抗综合征 卵巢早衰 特发性 免疫性 损伤性子宫性闭经及下生殖道发育异常性性闭经 子宫性 MRKH综合征 雄激素不敏感综合征 宫腔宫颈粘连 感染性 多见于结核性感染 创伤性 多次人工流产及刮宫史 下生殖道发育异常性 宫颈闭锁 阴道闭锁 处女膜闭锁 阴道横隔下丘脑性闭经 特点:下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓ 功能性下丘脑性闭经 应激性闭经 运动性闭经 神经性厌食 营养相关性闭经 基因缺陷或器质性闭经 基因缺陷性闭经 Kallmann综合征 器质性闭经 下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗 药物性闭经 垂体性闭经特点:垂体合成和分泌LH↓ 先天性垂体Gn缺乏症 垂体肿瘤 最常见:分泌PRL的腺瘤空蝶鞍综合征 希恩综合征 PRL ↑ 卵巢性闭经特点:FSH↑ ↑ 、LH ↑ 先天性性腺发育不全 →性腺呈条索状,性征幼稚 染色体异常型 (45,XO及其嵌合体 )染色体正常型 (46XX; 46XY)酶缺陷型 (原发性闭经,性征幼稚 )17α-羟化酶17,20碳链裂解酶芳香化酶缺乏 卵巢抵抗综合征 (可有女性第二性征发育,无卵泡发育和排卵 )卵巢早衰(40岁,FSH40U/l,伴雌激素水平下降 ) 子宫性及下生殖道发育异常性闭经 先天性无子宫(MRKH综合征 )卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常,子宫发育异常雄激素不敏感综合征(46,XY,性腺是睾丸,T为正常男性水平 )完全性→外生殖器女性型,发育幼稚、无性毛发育 不完全性 →可存在腋毛、阴毛,外生殖器性别不清 宫腔粘连 下生殖道发育异常导致的闭经 其他雄激素增高的疾病 多囊卵巢综合征→排卵障碍及雄激素过多症 分泌雄激素的卵巢肿瘤 明显的高雄激素体征,进行性加重 卵泡膜细胞增殖症 可出现男性化体征 CAH →肾上腺皮质增生和肾上腺合成雄激素增加 甲状腺疾病甲亢甲减 闭经的病因 闭经的治疗原则22提 要闭经的定义和分类1闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的诊断病史 月经史、婚育史、家族史、服药史、子宫手术史、 可能诱因、 伴随症状、出生体重和发育情况体格检查 智力、身高、体重、第二性征、发育畸形、皮肤色泽、 毛发分布、甲状腺肿大、溢乳、 原发性闭经性征幼稚者还应检查嗅觉有无缺失 妇科检查 内、外生殖器发育情况、宫颈粘液实验室辅助检查 激素测定 、染色体核型检查 其它辅助检查 超声检查、基础体温测定 、宫腔镜检查 、影像学检查 诊断①-病史 月经史 婚育史 服药史 子宫手术史 家族史 发病可能起因和伴随症状 有无嗅觉缺失 原发性闭经应了解青春期生长和发育进程 就诊时性征发育及用药情况诊断②-体格检查 智力 身高 体重 第二性征发育情况 其他有无体格发育畸形甲状腺有无肿大乳房有无溢乳皮肤色泽及毛发分布 原发性闭经性征幼稚,低 Gn者还应检查嗅觉有无缺失 诊
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