第十三章 线粒体.ppt

* DIRECT OBSERVATION OF ATP-DRIVEN ROTATION IN ATP SYNTHASE The α3β3 hexamer of ATP synthase is fixed to a surface, with the γ subunit projecting upward and linked to a fluorescently labeled actin filament. The addition and subsequent hydrolysis of ATP result in the counterclockwise rotation of the γ subunit, which can be directly seen under a fluorescence microscope. 证 据 1 证 据 2 * 氧化磷酸化的偶联机制 化学渗透假说 (chemiosmotic hypothesis )的主要论点: 2. 线粒体内膜上的基粒(ATP酶复合体)也能可逆地跨线粒体内膜转运质子(H+)，一方面：它可以水解ATP产生能量将质子从内室转移到外室；另一方面：当外室存在大量质子时使线粒体内膜内外存在足够的质子电化学梯度，质子则从外室通过基粒(ATP酶复合体)F0上的质子通道进入内室同时驱动F1因子中ATP酶利用这种势能合成ATP。 1. 线粒体内膜上的电子传递链同时起质子(H+)泵的作用，可以在电子传递的同时将质子(H+)从线粒体基质腔(内室)转移到膜间腔(外室)。 * 4. 线粒体内膜上有一系列介导基本代谢物质和选择性转运无机离子进出内膜的载体蛋白。 3. 线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括H+、OH-在内的各种正负离子。 根据以上几点，可知电子传递过程中所释放的能量并非直接用于合成ATP，而是用来将质子从内室泵到外室。由于线粒体内膜是质子屏障，造成膜两侧质子浓度失衡，产生跨膜的电化学质子梯度(PH差和电位差, 含很高的能量),外室中高浓度的质子有返回内室的趋势，当质子从外室通过基粒(ATP酶复合体)F0上的质子通道进入内室,同时驱动F1因子中ATP酶,利用这种势能使ADP磷酸化合成ATP。 * 第四节 线粒体半自主性 22个tRNA基因 2个为rRNA基因 7 个 NADH 脱氢酶亚单位的基因 3 个细胞色素 c 氧化酶亚单位基因 2 个 ATP 酶复合体成分基因 1 个细胞色素 b 基因 37个基因 13个mRNA基因 一、mtDNA H链 L链 * FADH2：黄素腺嘌呤二核苷酸 * NADH：还原型烟酰氨腺嘌呤二核苷酸 * 上图(left) Overall structure of mitochondrial respiratory Complex II.A transparent surface is superimposed onto a ribbon representation of Complex II. FAD binding protein (Fp) is shown in blue; the iron-sulfur protein (Ip) is shown in cream; the transmembrane proteins CybL and CybS are shown in pink and gold, respectively. (right) Prosthetic groups constituting the electron transfer pathway. FAD, [2Fe-2S],[4Fe-4S], [3Fe-4S] and heme b are shown with ubiquinone (UQ), together with their edge-to-edge distances and midpoint redox potentials. * * 直接观察的ATP驱动旋转在ATP合酶三磷酸腺苷合成酶α3β3六聚体固定在表面上，向上伸出γ亚基与一个荧光标记肌动蛋白丝。 ATP的水解和随后可直接在荧光显微镜下看到γ亚基逆时针旋转的结果 第十三章 线粒体 * 主要内容 第一节 线粒体的形态结构 第二节 线粒体化学组成 第三节 线粒体功能 第四节 线粒体半自主性 第五节 线粒体的生物发生 第六节 线粒体与医学 * 第一节 线粒体的形态结构 1. 形态: 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等。 2. 大小: 细胞内较大的细胞器。一般短径：0.03～0.08um; 长径：0.04 ～0.3um。 3. 数目: 不同类型的细胞中差异甚巨。正常细胞中约含1000～2000个。 4. 分布：因