儿茶酚胺敏感室心动过速教学.pptVIP

儿茶酚胺敏感性室性心动过速;背景介绍;1975由Reid首次报道； Coumel随后对此类患者特点进行归纳并详细阐述 2019年Leenhardt等将此类心律失常正式命名为儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）;RyR2为突变位点常染色体显性遗传;大约30%患者家族中存在早发心原性猝死病史 平均发病年龄在7-9岁 ;大多数患者主要表现为因活动或情绪应激诱发晕厥（约30%患者表现为猝死） ;心电图特点;;心率加快至120-130bpm时出现室性早搏，继续加快后则转变为双相性室速或多形性室速。;心内、外膜标记显示双向性及多向性室速来源于希浦系统;;;临床如何诊断 ？;;晕厥/心律失常;Brugada综合征;长QT综合征;;;Andersen-Tawil syndrome;;;根据临床表现难以与CPVT区别;短QT综合征;;治疗措施;;CPVT;维拉帕米与氟卡尼药理上可以阻断RyR2，与β受体阻滞剂联用可有效抑制运动平板诱导心律失常，但仍缺乏长期心血管事件终点研究。 左侧颈交感神经去除术是一种安全有效治疗方法，但系侵入性且缺乏循证医学证据，应用有限，仅限于药物治疗无效患者。;ICD可以有效挽救恶性心律失常患者生命，但在CPVT治疗中，其价值却不尽然;;射频消融术可能是根治心律失常有效方法。;;CPVT;总结;;谢谢