特发性膜性肾病(IMN)的KDIGO指南.docVIP

特发性膜性肾病(IMN)的KDIGO指南 7.1 膜性肾病(MN)的评估 7.1.1对所有肾活检证实的MN病例应进行合理的检查以排除继发性病因。(未分级) 7.2 成人IMN免疫抑制剂的治疗选择 7.2.1推荐只有表现为肾病综合征且具备以下条件之一的患者, 才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗; ●至少经过6个月的降血压和降蛋白治疗的观察期, 尿蛋白仍持续大于 4 g/d和超过维持在高于基线水平50%以上, 且无下降趋势。(1B) ●肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临床表现。(1C) ●在确诊后6-12个月内血清肌酐升高≥30%, 但估计的肾小球滤过率(eGFR)不低于25-30 ml/min/1.73m2, 且上述改变非肾病综合征并发症所致。(2C) 7.2.2对血清肌酐持续3.5mg/dl(309μmol/L)(或eGFR30 ml/min/1.73m2)及超声显示 肾脏体积明显缩小者. 例如长度小于8cmm 或出现严重的合并症或潜在的危及生命 的感染, 建议避免使用免疫抑制治疗。(未分级) 7.3 IMN的初始治疗 7.3.1我们推荐初始治疗包括口服和静脉糖皮质激素(每月交替)以及口服烷化剂, 疗程6个 月。(1B) 7.3.2建议首选环磷酰胺, 次选苯丁酸氮芥。(2B) 7.3.3除非肾功能出现恶化或肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临床表现, 初始治 疗结束后, 如果没有临床缓解, 我们推荐至少再持续治疗6个月再考虑是否治疗失败。 (1C) 7.3.4只有在病人存在肾功能快速恶化(1-2个月观察期内的血肌酐翻倍)且没有大量蛋白 尿(15g/d)时才考虑进行重复肾活检。(未分级) 7.3.5根据病人的年龄和eGFR水平调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量。(未分级) 7.3.6我们建议每日(非周期性)服用烷化剂可能同样有效, 但出现毒副作用的风险增加, 尤 其是使用剂量6个月时。(2C) 7.4 IMN初始治疗的替代治疗方案: 钙调磷酸酶抑制剂(CNI)治疗 7.4.1对未选择上述治疗方案或有禁忌证的符合初始治疗标准的患者(如7.2.1推荐), 推 荐使用环孢素A或他克莫司至少6个月。(1C) 7.4.2若CNI治疗6个月未获得完全或部分缓解, 建议停止继续使用。(2C) 7.4.3若达到持续缓解且无CNI治疗相关的肾毒性出现, 建议CNI剂量按每4-8周的间期 逐渐下调至起始剂量的50%, 全疗程至少维持12个月。(2C) 7.4.4在初始治疗期出现不能解释的血清肌酐升高(﹥20%)时, 建议定期监测CNI血药浓 度。(未分级) 7.5 IMN不推荐或不建议使用的初始治疗方案 7.5.1不推荐使用皮质激素单一疗法。(1B) 7.5.2不建议使用吗替麦考酚酯(MMF)单一疗法。(2C) 7.6对初始治疗方案抵抗IMN的治疗 7.6.1对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵抗者, 建议使用CNI治疗。(2C) 7.6.2对于以CNI为基础的初始治疗方案抵抗者, 建议使用烷化剂/激素治疗。(2C) 7.7成人IMN肾病综合征复发的治疗 7.7.1当出现肾病范围蛋白尿复发时, 建议重新使用与初始治疗缓解相同的治疗方案。(2D) 7.7.2对于初始治疗(见7.3.1推荐)使用为期6个月皮质激素/烷化剂方案的患者, 若出 现复发, 建议该方案仅可再使用1次。(2B) 7.8 IMN预防性抗凝治疗 7.8.1我们建议对于IMN肾病综合征出现明显的血清白蛋白下降(2.5g/dl或25g/l)和血 栓形成的风险增加时, 考虑口服华法林预防性抗凝治疗。(2C)