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【疾病名】眼眶炎性假瘤 【英文名】orbital inflammatory pseudotumor 【缩写】 【别名】 【ICD 号】H05.8 【概述】 眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是 临床较常见的眼眶炎性病变。由于症状多变，常易导致误诊，尤其是易将其他 眼眶肿瘤或眼眶病误诊为炎性假瘤。临床上名称较混乱，包括炎性假瘤、特发 性炎性假瘤、肉芽肿性病变、反应性淋巴增生等病变。实际上炎性假瘤这一概 念是比较模糊的，临床名称也较混乱，分类也不一，且原因不明，可能与自身 免疫和细胞介导的免疫有关。本病好发于青壮年，也见于老年和儿童，但儿童 患此病时诊断要慎重。 有些眼眶肿瘤尤其是眼睑、眼眶恶性肿瘤活检时由于切取标本过浅，只取 到肿瘤的表层或坏死区，多诊断炎性假瘤，所以误诊就比较多。而有些临床诊 断的炎性假瘤治疗效果很好，并未活检，所以真正发病率可能要高。临床上常 能遇见一些眼眶恶性淋巴瘤、肉瘤等按炎症用激素治疗有效或无效，致使肿瘤 增长迅速。所以盲目治疗会使一些眼眶肿瘤甚至是危及生命的眼眶病延误治 疗，影响预后或患者生命。 眼眶炎性假瘤的组织病理学分类为：淋巴细胞增生型(以淋巴细胞增生为 主，可见淋巴滤泡等结构)、纤维组织增生型(以纤维组织增生为主，细胞成分 很少)和混合型(介于两型之间)。炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内 不同组织、不同部位和病变处于不同的阶段。基本细胞类型包括淋巴细胞、浆 细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、巨细胞、上皮样细胞、网状细胞、血管内皮细 胞和不常见的多形核细胞、嗜酸性粒细胞等。 临床常根据病变侵及的部位和影像学所见分为泪腺型、肌炎型、视神经周 围型、弥漫型和肿块型，每一位置发生的病变临床表现都不尽相同。病变可急 性发作，也可呈慢性进展。 【流行病学】 眼眶炎性假瘤多累及成年人，但也可见于儿童。无明显性别差异，常累及 单眼，约 l/4 发生于双眼，可同时或间隔数年发病。目前尚无该病其他相关的 流行病学资料。 【病因】 可能与免疫反应机制异常有关。 【发病机制】 该发病机制不明，有关的免疫病理学机制了解不多。有人认为眼眶局部存 在着能吸引血液中的自身抗体或免疫活性细胞的自身抗原，但至今还未分离出 这种抗原。眶内组织的很多病理特点说明炎性假瘤是一种 Arthus 反应，即血液 中的抗原或抗体在眼眶软组织内遇到了相应数量的抗体或抗原，使眶内不同组 织产生炎症。血管周围组织有限局性的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润说明血管 外渗的部分物质能吸附这些细胞。炎性假瘤对皮质固醇和放疗有效，则进一步 证实是免疫反应的结果。但眼眶炎性假瘤急性或亚急性期很少能通过活检证实 诊断，给免疫学研究带来困难。眼眶组织不直接暴露于体外普通的致敏原，眶 内无淋巴管和淋巴组织，眶内非特异性炎性假瘤的发生与血液中的异常成分， 可能与免疫复合物有关。而有关眼眶特发性假瘤的动物模型，目前仍不完善。 眼眶非特异性炎性假瘤组织中嗜酸性粒细胞增多，部分嗜酸性粒细胞释放 出毒性颗粒蛋白(toxic granular protein)进入间质的结缔组织，可能损伤眼 内组织和眼外肌。非特异性炎症的标记，如红细胞沉降率加速和发烧不表现在 眼眶炎性假瘤患者中，说明该病不是一种全身免疫性疾病；另一方面，眼眶很 多蛋白可能具有免疫原性，但仅有很少的蛋白作为原始靶抗原引起自身免疫反 应。在一些病例中，引起的炎症可能局限在眼眶的某一些组织，导致眼外肌 炎，周围神经炎、周围巩膜炎和泪腺炎；在另外的病例中弥漫性炎症导致多数 眼组织受累，临床表现可能相互重叠。最近研究揭示有52.5%非特异性眼眶炎 症患者的血清中存在眼外肌膜 55kDa，64kDa蛋白反应的抗体，在 50%的特异性 眼眶炎症患者血清中检出 95kDa和45kDa蛋白抗体，正常个体血清中 55kDa蛋 白抗体检出率为16%，64kDa蛋白抗体检出率为20%，而95kDa和45kDa蛋白抗 体检出率分别为24%和20%。在大多数非特异性眼眶炎症患者中以上的蛋白抗原 抗体比正常人高，特别是 55kDa蛋白抗体升高更明显，因此眼外肌膜蛋白抗原 和其相应的反应抗体可能在该病的发病机制中起作用。 【临床表现】 临床可表现为急性期或慢性期，眶内一种组织受累，也可多种组织同时受 累。病情容易反复。 眼眶炎性假瘤主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿、细胞浸润有关： 1.眼球突出和移位 多数患者有此体征。眶内组织水肿，肿块形成，眼外 肌肿大，均可使眶内容积增加。由于组织推挤，眼球突出同时伴有眼球移位， 多见泪腺炎型或肌炎型。组织水肿和细胞浸润明显者，压迫眼球尚可以还纳， 纤维硬化型则不能，甚至可表现为眼球内陷。 2.水肿与充血 炎性假瘤的基本组