（优质医学）肾细胞癌：诊断、评估和鉴别.pptVIP

腹部CT：双肾占位性病变－支持肾癌征象较多，左肾上腺占位，胰腺占位。 * 腹部MRI：双肾、左肾上腺及胰腺多发占位性病变； 双肾多发囊肿。 * 颅脑MR：左侧延髓占位－血管母细胞瘤。 * 眼底荧光血管造影：双眼视网膜大动脉瘤可能性大； 阴囊超声：双附睾头囊肿－精液囊肿可能。 血儿茶酚胺正常，尿VMA正常； * 家族性肾细胞癌 VHL综合征 遗传性肾乳头状肾癌 遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 BHD综合征 结节性硬化 3号染色体易位 * VHL综合征 Von Hippel-Lindau病是常染色体显性遗传性疾病，系位于3号染色体短臂25－26区的VHL抑癌基因发生突变所致； VHL综合征患者发生肾细胞癌的平均年龄为37岁，到70岁时发生肾细胞癌的比率为70％； VHL综合征患者中位生存年龄是49岁，肾细胞癌转移是引起其死亡的主要原因。 * VHL综合征相关的肾脏肿瘤 VHL综合征的肾外表现 肾囊肿 肾透明细胞癌 若肾脏发生其他类型的肿瘤，可排除VHL综合征。 中枢神经系统血管母细胞瘤 视网膜血管母细胞瘤 嗜铬细胞瘤 胰腺囊肿 内耳淋巴管瘤 * * 病例讨论 患者男，58岁； 主诉：体检发现右肾占位1天； 既往：2年前行右肺错构瘤切除术； 查体：无阳性体征。 * CT提示右肾上极肾脏占位，增强扫描病变呈不均匀强化，其内可见星形低密度区。 * * * 初步诊断：右肾占位性质待定 右肾嗜酸细胞瘤？ 右肾细胞癌？ 完善术前准备，患者行全麻下右肾根治性切除术。 * 术后病理：右肾上极肿物，其内可见放射状瘢痕。 * 术后病理回报：右肾嗜酸细胞瘤； 术后随访一个月，患者无明显不适。 * 常见的肾脏良性肿瘤 血管平滑肌脂肪瘤 嗜酸细胞瘤 上皮和间质混合性肿瘤 肾脏乳头状腺瘤 囊性肾瘤 * 嗜酸细胞瘤 由胞浆嗜酸性细胞构成的一种肾脏的良性上皮性肿瘤； 约占肾小管上皮肿瘤的5％； 大多数患者无症状，在体检中发现； 属于良性肿瘤，预后良好。 * 嗜酸细胞瘤 嗜酸细胞瘤边界清楚，无包膜，约33％的肿瘤中央有放射状疤痕。 （可与影像学检查对比） * 嗜酸细胞瘤 肿瘤中央的放射状瘢痕可以作为嗜酸细胞瘤的特征性表现，在CT表现为不强化的星形低密度影。 另外，肿瘤平扫呈均匀等密度影，无包膜和钙化也是本病的影像学特征。 * 谢 谢 * * 由不同TNM分期（2002）的肾癌的5年生存率统计分析可见肾癌伴静脉侵犯（T3b，T3c）的5年生存率为40—65％，说明肾癌合并静脉瘤栓应该给予积极的外科治疗。 另外，从本表看见肾癌肾上腺侵犯（T3a）的5年生存率30％，说明T3a肾癌的预后远差于T3b和T3c，即02年的TNM分期存在一定问题，故2010年新的TNM分期中将肾癌肾上腺侵犯重新定义：如果肾上极肿瘤直接侵犯肾上腺，将分期定义为T4；若肾下极肿瘤伴肾上腺转移，直接定义为M1。 * * * 患者经过充分术前准备，行后腹腔镜右肾根治性切除术，术后病理回报右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。 * 主要见于成人的间叶组织恶性肿瘤 平滑肌肉瘤 血管肉