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医学科普·疾病知识文库： 短短颈颈畸畸形形 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 短颈畸形的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 短短颈颈畸畸形形 别别名名：：Klippel-Feil综合征，颈椎融合综合征 简简介介：：短颈畸形是指两个或两个以上颈椎融合，主要表现为颈椎缩短 者。 部部位位：：颈部 科科室室：：神经外科 症症状状：：颈椎变形　颈短　颈部酸痛　颈椎变形　颈短　颈部酸痛　颅面 骨畸形　运动后全身酸痛　发育性畸形　短颈　短头畸形　体型异常　 出生时小头 相相关关疾疾病病：：枢椎齿突骨折　痉挛性斜颈　颈肋　先天性颈椎齿状突畸 形　先天性肌性斜颈 病病因因：：短颈畸形原因_ 由什么原因引起短颈畸形 　　这种颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体、椎 板、椎弓和棘突的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为，在 胚胎发育过程中，本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍，当椎体终板成 熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或软骨化直至骨化，形成椎体间融合。 少数先天性颈椎融合与遗传有关。 症症状状病病史史：：短颈畸形症状_短颈畸形有什么症状 　　先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、后发际低平、颈 部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32% 出 现典型的三联症。 　　1.颈部短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部 不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。 　　2.后发际低平：主要表现为后发际明显低于正常人。 　　3.颈椎活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限， 旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段 和下节段融合不太明显。 　　4.上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形，多在早期出现 神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。 　　5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形，早期多不伴有神经症状。随着 年龄的增长，在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加，劳损和 退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚、钙 化，上述病 变化将导致椎管狭窄，颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小，一 旦遇到轻微外伤即可引起神经症状，故此类患者几乎都是在遭受轻微外 伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢 瘫痪，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。 诊诊断断：：短颈畸形鉴别诊断_如何诊断短颈畸形 　　诊断 　　本病通过典型症状 （颈部短粗、后发际低平）和影像学相关检查诊 断 　　鉴别 　　不难与颈椎病等相鉴别。 并并发发症症：：短颈畸形并发症_短颈畸形有哪些并发症 　　短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形，可出现臂 痛、腰痛和坐骨神经痛。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临 床症状。此外，短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。 治治疗疗：：短颈畸形治疗方法_如何治疗短颈畸形 　　西医治疗 　　短颈畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无 神经症状。 　　1.单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形，早期常无神经症状，不需 特殊处 ，但应注意避免颈椎过度活动，防止外伤，延缓颈椎退变的进 程；对颈部外观丑陋者，可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳 突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状 者，可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。 　　2.上颈椎融合引起的短颈畸形，因可在早期出现神经症状，应予以 高度重视。对无神经症状者，应随访观察，防止颈部外伤，减少颈部活 动或局部颈托固定，对出现神经症状者，可采用相应的减压和稳定手 术。 　　3.短颈畸形创伤合引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者，应先采用非 手术治疗，如颅骨牵引或枕颌带牵引，症状消失后给予头颈胸石膏固 定；伴明显骨折脱位者，则先采用颅骨牵引使之复位，然后根据神经症 状变化情况选择治疗方案。 　　4.对短颈畸形合并其他异常如：脊柱侧弯、心脏畸形、肾