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儿童幕上原始神经外胚层肿瘤 的 MR 诊断 桐柏县人民医院 CT 、 MR 室 韩礼良 ? 原始神经外胚层肿瘤 (PNETs) 由 Hart 等于 1973 年首次报道。中枢神经系统 PNETs 相 对较少见，而发生于儿童幕上原始神经外 胚层肿瘤罕见。 例 1 PNET ? 男， 1.5 岁。 CT 发现颅内占位，为明确肿瘤 结构及毗邻关系行 MR 检查。 CT 片上无钙化。 ? 病理证实 PNET 。 例 2 PNET ( 髓上皮瘤 ) ? 男， 3 岁。右手发抖伴跛行半月余。 例 3 PNET ? 女， 3 岁。走路不稳 20 天。 ? 手术病理：原始神经外胚层肿瘤 例 4 PNET ? 女， 5 岁。 例 5 PNET ? 男， 12 岁。头痛两月，呕吐 1 月。 MRI 诊断 右蝶骨棘脑膜瘤。 ? 病理证实 PNET 。大小约 3.2cm × 3.2cm × 4.0cm 。 概述 ? 1973 年 Hart 和 Earle 首先提出原始神经外胚层肿瘤 概念。以描述发生在儿童大脑的未分化恶性肿瘤， 病理上可见至少 90% 的未分化细胞，类似胚胎性 神经管的生殖基质细胞，而 10% 的肿瘤细胞可表 现为沿神经元、星形细胞和室管膜细胞谱系的差 异分化。如果肿瘤细胞仅向神经元分化 , 定义为 CNS 神经母细胞瘤 ; 如果出现肿瘤性神经节细胞 , 称 为 CNS 神经节神