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新生儿先天性心脏病 病例讨论 首都医科大学附属 北京儿童医院内科 吴明昌 教授 主任医师 新生儿先心病例1有心脏杂音例2无心脏杂音例3青紫 例1新生儿有心脏杂音 第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2～5 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简写 L 2～5 G 2/6 SM）。 思考题：1 是生理性杂音还是先心病 2 需作进一步检查否1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立， 肺血量增多，肺动脉相对狭窄2. 三尖瓣关闭不全：暂时性3. 动脉导管未闭 ：L2~3 G 2/6 SM4. 杂音短暂：2~3d, 无震颤5. 可继续观察 动脉导管肺动脉三尖瓣 新生儿生理性杂音新生儿先心病杂音1. 杂音持续存在，L 3～5 G 2/6 SM2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤3. 临床诊断: 室间隔缺损（简称室缺）4. 需作彩色多普勒超声心动图（简称 心彩超）检查5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm 思考题：1. 怎样估计预后 2. 何时手术 新生儿室缺室缺的部位膜部流入部肌部双动脉瓣下（流出部） 右室剖面小 5 mm 1岁内 2/3自闭，定期随访 5～10 mm5% 手术 肺炎心衰 15 % 手术 心衰 30%手术 10 mm早作手术 手术年龄3月, 2岁， 2岁肺动脉高压 28% 子女风险率3.3 ~ 4.1% 新生儿（小心脏）的标准？ 中大 室缺的大小和预后 新生儿室缺 163 例（儿院） 直径（mm） n % 3 ~ 67 41.1 4 ~ 5 55 33.7 ≥ 6 41 25.2 * 合 计 163 100.0肺高压 21/41 例 51.2 中华围产医学杂志2001，4：92－95 （简称儿院） 大室缺？ 室缺随访43例（儿院） ( 1~7岁，X 21.4±22月）～大室缺？ 新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟) 随访11.9±9个月（3～36个月） 直径 例数 自闭 增大 不变 例 ％ 例 ％ 例 ％＜ 5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4≥ 5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5 35.5合 计 37 13 35.4 12 32.4 12 32.4 χ2 ＝ 9.4 p 0.01 自闭、增大、不变各占1/3自闭年龄：5 mm者 77％在半岁内 ≥5 mm者 1例在2岁 中华围产医学杂志2006，9：258－261（简称本组） 大室缺？ 新生儿室缺 5～6 mm 4 mm ≤3 mm随访：1岁内每 3月一次 以后每6月～12月一次 本组扩大者 ＞ 6 mm 12例: 合并肺炎死亡 2例 手术 3例 大中小 文献报道自闭者： ＜4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7％（少数在青少年,成人） 膜部、肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口）不能自闭者：应早手术 双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂） 合并肺动脉高压者 动脉导管未闭生后10 ~ 18h动脉导管无血流通过15 ~ 21d结构上闭合＞3月未闭者可诊断动脉导管未闭新生儿杂音：L2~3 G 2/6 sm 无震颤本组出生时诊断44例经随访仅 6 例＞3月未闭(1/7)动脉导管动脉导管未闭的预后主动脉血流向肺动脉可影响小儿生长发育并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎当今介入手术成功率高，风险小不论导管大小、不拘年龄，均应治疗大导管？动脉导管未闭随访22例（儿院）（2月~2岁X 9.1±4.1 月)自闭 未闭 例 6 4 2 0 100%手术 50%100%100% 37% 13%直径 3.1~ 4.9mm2~ 3 mm5~7.5mm m/s2222（流速）大导管？ 5mm 房间隔缺损（简称房缺）新生儿期无杂音因生理性杂音作彩超时可发现，小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例：随访：＜ 5 mm：均在1岁内自闭 5～8mm： 4例未闭 (1/7) 应在上学前手术大房缺？5 ~ 6≥7 mm大房缺？ 7 mm 21三体 6例10例6例 房缺随访22例（儿院） ( 3月~2岁 X 9.2±8.6月) 房缺大小与自闭的可能性 (冰岛)%94%89%预计自闭%62.5%8%实际自闭% 62% 64%