出血性疾病概述参考幻灯片.pptVIP

TT 延长： ①肝素、类肝素抗凝物质存在（ SLE 、肝素、肾病）以及 AT- Ⅲ显著提高 （ TT 对肝素的存在很敏感，加入硫酸鱼精蛋白或商品化离 子交换树脂来纠正延长的 TT 是推断存在肝素或肝素样抗凝物的方法）。 ②纤维蛋白（原）降解物（ FDP ）的增加（如 DIC 纤溶期） ③纤维蛋白原减少（遗传性和获得性，前者分为无纤维蛋白 原血症，FIB﹤0.4g/l；低纤维蛋白原血症， 0.5g/l ﹤ FIB ﹤0.8g/l。后者包括原发性纤溶亢进，如前列腺、子宫术后 等，继发性纤溶亢进） ④遗传性异常纤维蛋白原血症（含量正常、功能障碍） ⑤尿毒症 31 TT 缩短：无太大临床意义 ①高 FIB 血症 ②钙离子存在时或标本有微小凝结块及 PH 呈酸性 32 纤维蛋白原（ FIB 或 Fg ） 参考范围： 2~4g/L FIB 即凝血因子 I ，是血液中含量最高的凝 血因子，既是凝血酶作用的底物又是高浓 度纤溶酶的靶物质，在凝血系统和纤溶系 统中同时发挥重要作用， FIB 作为底物， 在凝血酶的作用下转变为纤维蛋白 。 33 FIB 增高： FIB 增高除了生理情况下的应激反应和妊娠晚期 外，主要出现在急性感染、烧伤、动脉粥样硬化、 急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤、 糖尿病、妊高症及急性肾炎、尿毒症、恶性肿瘤 及血栓前状态等 34 FIB 减低： 可见于 DIC （纤维蛋白原消耗及继发性纤溶活性亢进纤维 蛋白原呈进行性下降 ） 、原发性纤溶亢进症（肺、甲状 腺、子宫、前列腺等手术后释放 t-PA 激活纤溶酶降解纤 维蛋白原）、重症肝炎和肝硬化（纤维蛋白原合成少）、 低（无）纤维蛋白原血症（遗传性或获得性）、天门冬 酰胺酶治疗白血病、白血病和淋巴瘤等恶性肿瘤（非纤 溶酶性蛋白质降解纤维蛋白原）等。 35 凝血象影响因素： （ 1 ）、抗凝剂：草酸钠、 EDTA 、肝素不适用，推荐用 3.8% 的枸橼 酸钠 , 能有效阻止Ⅴ和Ⅷ降解、抗凝剂与血液的比例为 1:9 。 （ 2 ）、黄疸、脂血、重度溶血和冰冻血浆影响结果。 （ 3 ）、使用纤溶药物如：双香豆素、链激酶、尿酶等 （ 4 ）、超过治疗剂量的肝素可使凝固延长。 （ 5 ）、 FDP 增加使凝固延长。 （ 6 ）、某些药物如避孕药、雌激素有影响。 （ 7 ）、标本采集（防止组织损伤 , 避免外源因子进入、尽快送检、 避免从输液管取血 , 以防稀释，抽血时的压力、时间长短会 影响 结果）和处理不当有影响。 （ 8 ）、妊娠和急性炎症会影响某些测定结果。 36 出血性疾病概述 (Hemorrhagic Disorders) 黑龙江省医院 王英慧 1 概 念 出血性疾病是指由于遗传性（先天性）或 获得性因素，导致患者止血、凝血及纤维 蛋白溶解机制或抗凝机制中一项或多项异 常所致的一组疾病。 2 正常止凝血机制 血管因素： ① 释放血管性血友病因子（ vWF ），血小板黏附 ②释放组织因子（ TF ），启动外源性凝血 ③基底胶原暴露，激活Ⅻ因子，启动内源性凝血 ④释放凝血酶调节蛋白（ TM ），启动蛋白 C （ PC ） 系统 ⑤释放内皮素（ ET ）等增强血管收缩 3 血小板因素： ①血小板膜蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，通过 vWF 使血小板 黏附 受损内皮下胶原纤维 ② GP Ⅱ b 、 GPⅢa，通过纤维蛋白原连接致血小 板 聚集 ③ 聚集后的血小板 分泌或释放 活性物质，如血栓 烷 A2 （ TXA2 ）、血小板第 3 因子（ PF3) 等 ④ 促凝 、 血块收缩 、 维护血管内皮完整性 4 凝血因素： ① 14 个凝血因子（经典凝血因子 12 个和激肽系统 2 个），除Ⅳ因子是 Ca2+ 外，其它均为蛋白质， 除组织因子（Ⅲ）外，其余均在血浆中，Ⅵ因子 为Ⅴ的活化形式，已被废除。 ② 凝血过程 : ⑴凝血活酶生成，分为内源性凝血 途径和外源性凝血途径⑵凝血酶的生成⑶纤维蛋 白的生成 5 凝血路径图 1 6 凝血路径图 2 7 抗凝机制 ①抗凝血酶Ⅲ（ AT- Ⅲ）系统，主要灭活 F Ⅹ a 及凝血酶 ②蛋白 C 系统，包括 TM 、 PC 、 PS 等，通过 灭活 F Ⅴ、 F Ⅷ ③组织因子途径抑制物（ TFPI ），通过抗 F Ⅹ a 、 TF/F Ⅶ a 复合物 ④肝素，与 AT- Ⅲ结合发挥作用 8 纤维蛋白溶解机制 ① 组成：纤溶酶原（ PLG ）、纤溶酶（ PL ）、组 织型纤溶酶原激活剂（ t-PA ）、尿激酶型纤溶 酶原激活剂（ u-PA ）、纤溶酶相关抑制物 （ PAI 、 a2-PI 、 a2-AP 等） ②纤溶系统的激活：⑴内源性途径激活，FⅫa使 激肽释放酶原（ PK ）活化为激肽释放酶，后者 使纤溶酶原活化为纤溶酶，是 继发性纤溶