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医学科普·临床症状知识文库:
曲曲棍棍球球棒棒手手
随着医学的进步发展,当今医疗面对的
症状越来越多,为便 大家了解
掌握,本文收集整理了临床症状
曲棍球棒手的相关资料
以供大家参阅。
由 部分内容人类尚未掌握
或其他原因暂缺,敬请谅解。
曲曲棍棍球球棒棒手手
简简介介::曲棍球棒手是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如
多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,
比例约为3 ∶2 。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大
拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。
部部位位::上肢
科科室室::骨科
检检查查::
骨关节及软组织CT
骨显像
1、本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良。桡骨远端
生长部位缺如。骨骺骨化延迟,桡骨远端短,格骨茎突与尺骨
茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较
轻,舟骨和磊多角骨发育不良,搦指发育小或缺如,腕关节桡
偏,但较稳定。B型为桡骨部分缺如( 图1A),桡骨中远端未发
育,桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不
全,与尺骨融合,形成尺桡骨融合的一种类型,有时桡骨与肱
骨小头发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲,凸向桡骨。腕关节不
稳定,手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如( 图1B) 。本型最
常见,约占本畸50% 。因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织
严重挛缩,手部与前臂形成90°或90° 以上桡偏。当肘部屈曲
时,手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如,包括舟
骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在,也常有发育
不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端
骨骺骨化延迟。2 、尺腕之间为纤维连接,没有关节软骨覆
盖,腕关节向桡侧及掌侧脱位,前臂桡侧软组织挛缩明显。如
畸形未得到治疗,随着骨骼生长,畸形更为加重。掌指关节过
伸,屈曲受限。近排指间关节固定性屈曲畸形。近节指间关节
及掌指关节X线片显示正常。关节僵硬可能与伸指肌异常有
关。指关节挛缩曲由桡向尺侧逐渐减轻。
在1/4病例中,肘关节伸直位僵硬。肘关节伸直挛缩如不
能矫正,则视为手腕中心化手术禁忌证。
肌肉也同样受累。桡侧伸肌缺如或发育不全,纤维化或相
互融合。旋前方肌、桡侧伸腕长短肌,肱桡肌以及旋后肌常缺
如。拇长屈肌、拇长短伸肌及拇外展短肌及大鱼际肌也常缺
如。但骨间肌、蚓状肌及小鱼际肌一般不受累。
腕及指的伸肌正常,但常常融合一起。屈指浅肌变异较
大,可以发育不全、纤维化或与屈指深肌融合一起。
肱二头肌长头缺如、短头存在,但止点异常,常附着在关
节囊或残存的桡骨或肱骨内上髁上。胸大、小肌及三角肌存
在,但止点异常或与三角肌或肱肌融合一起。
3 、神经受累:腋神经及尺神经正常,肌皮神经常缺如,
桡神经常常终止肘部,手的桡侧感觉由正中神经支配。正中神
经较正常粗大,位 前臂桡侧深筋膜下。正中神经较正常粗
大,位 前臂桡侧深筋膜下,手术时注意勿损伤。
4 、血管受累:尺动脉存在,常成为供应前臂及手的主要
血管。骨间动脉发育良好。桡动脉及掌动脉弓异常,血管受累
程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由骨间前动脉支配,起自
尺动脉,与正中神经伴行。桡动脉退化或缺如。
(二)诊断
根据临床表现与X线检查不难诊断。
病病因因::
先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论,
上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角
骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的
发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如,同时拇指也常缺如。近
来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。
诊诊断断::
本病需同一些综合征涉及先天性桡骨纵向缺如的疾病进行
鉴别:
1.桡骨缺如- 血小板减少综合征,属常染色体隐性遗传性
疾病;
2.心血管- 肢体综合征,为常染色体显性遗传性疾病。
相相关关检检查查::
骨关节及
骨显像
相相关关疾疾病病::
先天性桡骨缺如
相相关关症症状状::
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