医学科普·临床症状知识文库:曲棍球棒手.pdfVIP

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医学科普·临床症状知识文库: 曲曲棍棍球球棒棒手手 随着医学的进步发展,当今医疗面对的 症状越来越多,为便 大家了解 掌握,本文收集整理了临床症状 曲棍球棒手的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺,敬请谅解。 曲曲棍棍球球棒棒手手 简简介介::曲棍球棒手是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如 多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多, 比例约为3 ∶2 。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大 拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。 部部位位::上肢 科科室室::骨科 检检查查:: 骨关节及软组织CT 骨显像   1、本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良。桡骨远端 生长部位缺如。骨骺骨化延迟,桡骨远端短,格骨茎突与尺骨 茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较 轻,舟骨和磊多角骨发育不良,搦指发育小或缺如,腕关节桡 偏,但较稳定。B型为桡骨部分缺如( 图1A),桡骨中远端未发 育,桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不 全,与尺骨融合,形成尺桡骨融合的一种类型,有时桡骨与肱 骨小头发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲,凸向桡骨。腕关节不 稳定,手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如( 图1B) 。本型最 常见,约占本畸50% 。因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织 严重挛缩,手部与前臂形成90°或90° 以上桡偏。当肘部屈曲 时,手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如,包括舟 骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在,也常有发育 不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端 骨骺骨化延迟。2 、尺腕之间为纤维连接,没有关节软骨覆 盖,腕关节向桡侧及掌侧脱位,前臂桡侧软组织挛缩明显。如 畸形未得到治疗,随着骨骼生长,畸形更为加重。掌指关节过 伸,屈曲受限。近排指间关节固定性屈曲畸形。近节指间关节 及掌指关节X线片显示正常。关节僵硬可能与伸指肌异常有 关。指关节挛缩曲由桡向尺侧逐渐减轻。   在1/4病例中,肘关节伸直位僵硬。肘关节伸直挛缩如不 能矫正,则视为手腕中心化手术禁忌证。   肌肉也同样受累。桡侧伸肌缺如或发育不全,纤维化或相 互融合。旋前方肌、桡侧伸腕长短肌,肱桡肌以及旋后肌常缺 如。拇长屈肌、拇长短伸肌及拇外展短肌及大鱼际肌也常缺 如。但骨间肌、蚓状肌及小鱼际肌一般不受累。   腕及指的伸肌正常,但常常融合一起。屈指浅肌变异较 大,可以发育不全、纤维化或与屈指深肌融合一起。   肱二头肌长头缺如、短头存在,但止点异常,常附着在关 节囊或残存的桡骨或肱骨内上髁上。胸大、小肌及三角肌存 在,但止点异常或与三角肌或肱肌融合一起。   3 、神经受累:腋神经及尺神经正常,肌皮神经常缺如, 桡神经常常终止肘部,手的桡侧感觉由正中神经支配。正中神 经较正常粗大,位 前臂桡侧深筋膜下。正中神经较正常粗 大,位 前臂桡侧深筋膜下,手术时注意勿损伤。   4 、血管受累:尺动脉存在,常成为供应前臂及手的主要 血管。骨间动脉发育良好。桡动脉及掌动脉弓异常,血管受累 程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由骨间前动脉支配,起自 尺动脉,与正中神经伴行。桡动脉退化或缺如。   (二)诊断   根据临床表现与X线检查不难诊断。 病病因因:: 先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论, 上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角 骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的 发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如,同时拇指也常缺如。近 来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。 诊诊断断::   本病需同一些综合征涉及先天性桡骨纵向缺如的疾病进行 鉴别:   1.桡骨缺如- 血小板减少综合征,属常染色体隐性遗传性 疾病;   2.心血管- 肢体综合征,为常染色体显性遗传性疾病。 相相关关检检查查::      骨关节及      骨显像 相相关关疾疾病病::      先天性桡骨缺如       相相关关症症状状::    

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