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医学科普·临床症状知识文库： 睡睡眠眠猝猝死死 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 睡眠猝死的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 睡睡眠眠猝猝死死 简简介介：：J波综合症是睡眠猝死的元凶，J波与猝死有着内在的联 系。J波综合症是与J波有关的多种临床综合症的总称，包括过 早复极综合症、预料不到的猝死综合症、Brugada综合症和特 发性室颤。 Brugada 综合症是一种离子通道基因异常所致的原 发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。本病 1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出， 1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。 Brugada综合征多见 男性。Brugada 综合症在临床工作中需要 及时识别，以尽早进行干预。缺乏症状的患者如心电图也正 常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦 诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。 部部位位：：头 科科室室：：神经内科 检检查查：： 心电图 动态心电图 （Holt 脑电图检查 多导睡眠监测 　　详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、 晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线 索。如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之 一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合 症：①记录到室颤;② 自行终止的多形性室速;③ 家族心脏猝死 史(45岁;④家族成员有典型的I型心电图改变;⑤电生理诱发室 颤;⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。 　　对 II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述 临床表现可诊断Brugada综合症。如无上述临床症状仅有特征 性心电图改变不能诊断为Brugada综合症，只能称为特发 Brugada症样心电图改变。 病病因因：： 　　一、遗传学机制 　　Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编 码钠电流、瞬时外向钾电流(Ito 、ATP依赖的钾电流、钙-钠交 换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子 生物学基础。 　　1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A 的 α亚单位突变是Brugada综合症的遗传学基础之一。在心室复极 早期，由 SCN5A基因突变导致内向钠电流(INa 减少和Ito 明 显增加，心室外膜与内膜之间Ito的电位差明显增加，从而产生 J点的抬高和ST段的抬高。由 右室的心外膜Ito 电流比左室心 外膜的Ito 电流更具优势，因此，心电图表现也特征性的定位在 V 1-V3 的右胸导联。2相折返是Brugada综合症发生VT和VF的 电生理原因，它与跨壁的复机离散度增大有关，同时也与过早 活动触发机制有关。当心室局部某一处内外膜离子流和电位差 明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱发VT和VF。 　　二、心电图变化及诱发快速心律失常的机制 　　Brugada综合症ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清 楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说 明有关机制。细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位 (AP 的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊 的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关， 即钠离子内向电位(INa ，一过性外向电流(Ito 和L型钙离子流 (ICa ，心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差异使动作电位I相 出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电 位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形 成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。由 右心室壁较 薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显，因此往 往在V 1、V2导联出现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多 种离子决定，这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位 差，引起复极的明显离散