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医学科普·临床症状知识文库： 髓髓质质海海绵绵肾肾 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 髓质海绵肾的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 髓髓质质海海绵绵肾肾 简简介介：：髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变， 其特征 为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和 尿路结石形成。在肾标本切面上， 可见髓质中呈海绵状改 变。 髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)病变多局限在肾髓 质锥体部，以集合管囊状扩张或形成海绵状囊形腔。囊腔直径 多在0.7cm 以内，充满不透明胶冻样物，常伴有小结石或肾钙 沉着鶒 部部位位：：腰部 科科室室：：肾内科 检检查查：： 肾脏CT检查 24h尿免疫球蛋白 肾脏MRI检查 尿T 蛋白 　　海绵肾通常由 病人出现尿路症状而进行尿路系统检查即 做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。 　　1.尿路平片 肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态 不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。结石呈扇形或 密集簇状排列， 结石也可不规则散在分布 各锥体部。 　　2.静脉尿路造影 典型病例在静脉尿路造影时， 首先见到 肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后 肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。逆行尿路造影时不 能显示出上述特征性改变。静脉尿路造影片上常见到的肾锥体 或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇 形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑 片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。 病病因因：： 　　本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2人以上或 几代人发病。 诊诊断断：： 　　海绵肾如无并发症如感染、出血、结石等产生，可无特殊 临床症状。根据临床和放射学上的改变，将病人的初期症状分 为3类：临床上没有症状或仅有轻微症状，在排泄性尿路造影 片上只表现有特征性改变，但尿路平片上没有钙化现象;在尿 路平片上呈现钙质沉着，病人表现为尿路感染。这种钙质沉着 应与原发性甲状旁腺机能亢进及肾小管酸中毒等相区别; 由 慢性炎症，肾小管结石破出锥体进入肾盏和肾盂，产生结石的 典型症状。 　　1.血尿 这是最常见的症状，约占85% ，而且反复发作。发 作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿，也 可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。 　　2.肾绞痛 可为早期症状，常多次发作，约占50% ，为结石 排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。少数病例，结石在 肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输尿管中，需要手术或碎石处理。 　　3.肾盂肾炎 约有50%病人以肾盂肾炎发病，即锥体内乳头 管、集合管及扩张的囊腔内发生感染，波及整个尿路，严重者 可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。 　　4.全身症状 病程后期可造成肾功能损害，尤其是肾小管功 能的损害，可引起全身症状，如贫血、高血压、水肿、水电解 质紊乱及酸碱平衡失调。 相相关关检检查查：： 　　　　　肾脏CT检 　　　　　24h尿免 　　　　　肾脏MRI 　　　　　尿T 蛋白 相相关关疾疾病病：： 　　　　　贫血 　　　　　血尿 　　　　　骨髓病性贫血 　　　　　 相相关关症症状状：： 　　　　　髓鞘化延迟 　　　　　血尿 　　　　　脓尿 　　　　　肾结石