医学科普·临床症状知识文库：疋氏（Pickweckian）综合征.pdfVIP

医学科普·临床症状知识文库： 疋疋氏氏 （（PPiicckkwweecckkiiaann））综综 合合征征 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 疋氏 （Pickweckian ）综合征的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 疋疋氏氏 （（PPiicckkwweecckkiiaann）） 综综合合征征 简简介介：：偶见极度肥胖儿的体重高达标准体重的4～5倍，由 脂 肪过多，限制胸廓和膈肌的动作，引致呼吸浅快，肺泡换气量 减低，形成低氧血症，并发红细胞增多症，出现紫绀、心脏增 大及充血性心力衰竭，称为疋氏(Pickweckian)综合征。 部部位位：：全身 科科室室：：内分泌科 检检查查：： 高密度脂蛋白胆固 总胆固醇 （TC,CHO 低密度脂蛋白胆固 餐后2小时血葡萄 血葡萄糖 　　 【临床表现】 　　重度肥胖多见 年长儿及青少年，婴幼儿时期比较少见。 患儿食欲特别旺盛，食量超过一般小儿，都偏爱淀粉、油脂类 食品，不喜欢蔬菜。有些病儿在就医时食量较小，但 开始长 胖之前必要进食过多的阶段。患儿脂肪积累，以乳、腹、髋、 肩部为显著，腹部往往出现粉红色皮肤浅纹，四肢肥大，尤以 上臂和股部特别明显。男孩外生殖器放被耻骨部皮脂掩盖，看 起来似很小，实际上属 正常范围。骨龄正常或超过同龄小 儿。智力良好。性发育正常或较早。活动不便，极少运动。 　　偶见极度肥胖儿的体重高达标准体重的4～5倍，由 脂肪 过多，限制胸廓和膈肌的动作，引致呼吸浅快，肺泡换气量减 低，形成低氧血症，并发红细胞增多症，出现紫绀、心脏增大 及充血性心力衰竭，称为疋氏(Pickweckian)综合征，可引致死 亡。 　　 【辅助检查】 　　1.血清甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋 白、载脂蛋白B大多显著升高，而高密度脂蛋白、载脂蛋白A1 正常。 　　2.血清胰岛素水平增高，患儿减肥后血胰岛素浓度可恢复 正常。 　　3.肾上腺皮质激素的分泌率增加，但外周组织对皮质激素 的分解代谢也加快，故血浆总皮质醇浓度大多正常，但尿中的 代谢产物增多，尿17羟皮质类固醇往往显著升高。 　　4.地塞米松抑制筛查试验：患儿皮质醇的分泌可被明显抑 制。 病病因因：： 　　1.多食 肥胖病的主要原因为过食，摄入人热能超过了消耗 量，因而剩余的热能转化为脂肪积聚 体内。父母肥胖者子女 常有同样趋势。一个家庭的成员往往习惯 取食丰腴趋势。一 个家庭的成员往往习惯 取食丰腴食品。小儿自幼年时期养成 过食习惯，日久即出现肥胖现象。 　　2.休息过多，缺乏运动 缺乏适当的活动和体育锻炼亦为肥 胖病的重要因素，过胖的小孩的小孩不喜运动。在我们观察的 肥胖儿中，绝大多数属 少动而多食的单纯性肥胖病。在肝炎 或其他疾病的恢复期间，往往休息过多，运动太少，以致体重 日增，越重越不好动，形成恶性循环。 　　3.遗传因素 肥胖儿的父母往往体胖。如果父母都是明显地 超过正常体重，子代中约有2/3 出现肥胖。如果双关中有一人 肥胖，子代显示肥胖者约达40% 。 　　4.神经精神疾患 脑炎之后偶见发生肥胖病。下丘脑疾患或 额叶切除后也可出现肥胖。有情绪创伤(如亲人病死，或学习 成绩低下)或心理异常的小儿有时也可能发生肥胖。 诊诊断断：： 　　 【鉴别诊断】 　　单纯性肥胖儿每因体脂过多，将外生殖器掩盖，以致错认 为外生殖器发育迟缓，应加注意。一般常怀疑过肥小儿为内分 泌异常所致，实际上内分泌系统病所致肥胖比较少见，并且伴 有其他症状，可资鉴别。 　　垂体及下丘脑病变可引起肥胖，称为肥胖性生殖无能症， 但其体脂有特殊分布，以颈、颏下、乳、髋及大腿上部最为明 显，手指部尖细，还有颅内病