医学科普·临床症状知识文库：肾小球基底膜蛾噬现象.pdfVIP

医学科普·临床症状知识文库： 肾肾小小球球基基底底膜膜蛾蛾噬噬现现 象象 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 肾小球基底膜蛾噬现象的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 肾肾小小球球基基底底膜膜蛾蛾噬噬现现象象 简简介介：：肾小球基底膜蛾噬现象是指肾小球基底膜被蛾吞噬的现 象。 简介： 肾小球基底膜蛾噬现象是指甲-髌骨综合症的诊断 依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬 现象，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高，对诊断 更有价值。 薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease) 的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变 薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类 疾病。 如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行 性肾功能损害，则称为良性家族性薄肾小球基底膜病，或称家 族性良性血尿(benign familial hematuria)还有人称其为非进行性 遗传性肾炎。这是薄肾小球基底膜病中最常见的类型鶒。薄肾 小球基底膜病分类： 1.家族性薄肾小球基底膜病、良性家族性 薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。 2.散发性薄肾 小球基底膜病、良性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底 膜病。薄肾小球基底膜病与奥尔波特综合征的不同在 患者有 无Alporlt基因。由 肾小球基底膜变薄也是早期奥尔波特综合 征的典型表现所以在临床上，对 表现为血尿和蛋白尿的患 者，即使肾活检发现只有肾小球基底膜变薄而无致密层的分离 和板层状改变，也不能排除奥尔波特综合征的诊断。 尽管薄 肾小球基底膜病的发生率尚不清楚，但在有血尿症状的患者中 较普通。一些儿科和成人肾脏病的资料提示在以持续性单纯性 血尿来就诊的患者中，20%～25% 的患者被证实为薄肾小球基 底膜病在家族史阴性和维持正常肾功能至终生的单纯性血尿患 者，薄肾小球基底膜病是常见的病理表现。在持续性单纯性血 尿的病因中，薄肾小球基底膜病的发生率与IgA肾病差不多。 部部位位：：腰部 科科室室：：肾内科 检检查查：： 24h尿免疫球蛋白 肾小管氨马尿酸最 尿常规 酚红排泄试验 菊粉清除率 　　凡临床呈现无症状性血尿( 以持续或间断镜下血尿为主)而 又有阳性家族史 (常染色体显性或隐性遗传) 的青壮年患者，肾 活检电镜检查若揭示弥漫性 BM变薄即应考虑此病。但发现 肾小球基底膜变薄不等 可作出薄肾小球基底膜病的诊断，必 须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才 能作出本病诊断。 　　如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良 性血尿) 的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察后发现肾病无进 展，肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，方 可确立诊断。对诊断为该病的患者须进行定期肾脏病学检查， 尤应注意尿蛋白的出现，最好能对家族成员进行尿检查。 　　由 正常肾小球基底膜厚度的易变性和组织固定和包埋方 法不同，因此文献中薄肾小球基底膜的定义不一致。另外，肾 小球基底膜的厚度是与年龄和性别依赖的，Vogler发现在出生 后前2年，肾小球基底膜和致密层的厚度迅速增加，分别从出 生时的(169±30)nm和(98±23)nm到2岁时的(245±49)nm和 (189±42)nm 。之后这些结构逐渐自然增加，11岁时肾小球基底 膜达(285±39)nm ，致密层达(2 19±42)nm 。成年后，男性基底膜 厚约(373±42)nm超过了女性的厚度(326±45)nm 。 　　现在已在回顾性研究的基础上建立了薄肾小球基底膜病诊 断原则，Stelles等和Tiebosch等报道用250nm作为界值，而有些 实验室正常值较高，为330nm ，用 诊断成人薄肾小球基底膜 病;对儿科患者，肾小球基底膜低 250nm就被认为是