第59章 泌尿生殖系统畸形叶章群资料.ppt

第 3 节 膀胱和尿道的先天性畸形 第 59 章 泌尿生殖系统畸形 Urologic and Genital Deformation 叶 章 群 华中科技大学同济医学院附属同济医院 第 1 节 概 述 ? 泌尿、男性生殖系统畸形是人体常见的畸 形 ? 人类肾在胚胎发育时，经过原肾 （ pronephros ） 、中肾 （ mesonephros ） 和 后肾 （ metanephros ） 三个连续过程 泌尿系的发生 前 肾 中肾小管 中肾管 生后肾组织 输 尿 管 芽 泄殖腔 第 5 周人胚前、中、后肾的发生 泌尿系的发生 后肾（永久肾） ? 输尿管芽 （ ureteric bud ） 长入中肾嵴尾端 （生后肾组织） ? 输尿管芽 → 肾盂、肾盏、集合管 ? 生后肾组织 → 肾小管和肾小体，肾被膜 泌尿系的发生 后肾的发生 中肾小 管 输尿管芽 生后肾 组 织 肾盂 肾大盏 肾小盏 集合管 → → → → 泌尿系的发生 泄殖腔 （ cloaca ） 的腹侧 → 尿生殖窦 ? 上段（较大） → 膀胱（其顶点与脐尿管相连； 后者闭锁，形成脐中韧带） ? 中段（狭窄） 于男性 → 尿道前列腺部和膜部 于女性 → 尿道 ? 下段 于男性 → 尿道海绵体部 于女性 → 阴道前庭 泌尿系的发生 泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成 第 2 节 肾和输尿管的先天性畸形 ? 肾缺如 （ renal agenesis ） 和肾发育不良 ? 异位肾 （ ectopic kidney ） ? 蹄铁姓肾 （ horseshoe kidney ） ? 囊性肾病变 （ cystic kidney disease ） ? 重复肾盂和输尿管（ double pelvis and ureters ） ? 肾盂输尿管交界处梗阻 ? 腔静脉后输尿管 (retrocaval ureter) ? 输尿管膨出 （ ureterocele ） 一、 肾缺如和肾发育不良 孤立肾（单侧肾缺如） 在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾 三、蹄铁形肾 蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种 马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方 四、囊性肾病变 囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要 分为遗传性和非遗传性两大类。 ? 遗传性：多囊肾 ? 非遗传性：单纯性肾囊肿 ? 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等 多囊肾 (polycystic kidney) 多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型 ? 婴儿型，常染色体隐形遗传（ RPK) ，定位 6 号染 色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折 ? 成人型，常染色体显性遗传（ DPK) ，定位于 16 和 4 号染色体，早期无任何症状，大多在 40 岁左 右才出现症状 多囊肾 正常肾 多囊肾 多囊肾 多囊肾 囊肿 进行性增大 压迫肾实质 ①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥ 高血压⑦肾功能损害 最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的 并发症 多囊肾 治疗方法 ? 保守对症治疗：早期肾功能正常患者 ? 囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单 个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术 ? 血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭 患者 单纯性肾囊肿 五、重复肾盂和输尿管 左侧肾盂和输尿管重复畸形 六、肾盂输尿管交界处梗阻 肾盂输尿管交界处梗阻（ UPJO ）是小儿及青少 年肾积水的常见病因，其发生原因有： ? 肾盂、输尿管