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- 2020-06-18 发布于浙江
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系统性红斑狼疮健康指导
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系统性红斑狼疮健康指导
1、定义
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。
2、症状
全身症状:起病可急可缓,多数早期系统性红斑狼疮症状表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。
皮肤和粘膜:皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。系统性红斑狼疮急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑,系统性红斑狼疮严重者出现水疱、
关节、肌肉:约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发系统性红斑狼疮症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。肌肉酸痛、无力是常见症状。
肾脏:约50%系统性红斑狼疮患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。肺:肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见。
血液系统:几乎全部系统性红斑狼疮患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常的系统性红斑狼疮症状,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,系统性红斑狼疮患者贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。
神经系统:神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示系统性红斑狼疮病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。
3、病因
发病机理主要是由于免疫复合物形成。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。
4、风险因素
目前公认本病系自身免疫病,据临床及实验研究,认为与下列因素有关:
性别 本病发病风险一般女性高于男性。
年龄 大多数集中在15-45岁之间。
种族 黑人和亚洲人更常见。
遗传因素 5%的病人有家族发病史,免疫遗传学研究证明,大多数病人与DR2或DR3相关;当C4a缺乏时SLE患病率增高。
病毒感染 许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关。
日光及紫外线 大多学者认为本病与日光中的紫外线有关。
性激素 病发病女性远较男性为高,但在儿童和老年人此种差别并不明显,提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。
某些药物刺激 这些药物是半抗原,一旦进入已处于超敏状态的SLE体内则诱发免疫应答而诱发SLE症状。此类药常见者有:青霉素、链霉素、头孢菌素、磺胺类、保泰松、金制剂等,通常停药不能阻止病情发展。
情绪及心理状态 长期处于紧张情绪状态及过度受压抑状态者,或已处于静止状态的SLE者,一旦受到严重精神刺激或者情绪过度受抑制,则容易诱发病情急性发作,此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用。
5、诊断手段
由于系统性红斑狼疮前期症状因人而异,所以不易诊断;而且,随着时间的推移,症状又会发生转移,并出现其他并发症状,因此医生可能采取多种检查和诊断手段以排除其他病情,加以诊断,具体包括:
血常规检查 在血液系统受累的系统性红斑狼疮患者中,可有溶血性贫血,失血性贫血,个别有缺铁性贫血,红细胞减少,血红蛋白减少,血小板减少等症状。
尿常规检查 系统性红斑狼疮有肾脏受累时,患者可出现血尿、蛋白尿、白细胞尿和管型,肾功能不全时,尿浓缩 功能下降,尿密度降低甚至固定,内生肌酐清除率下降。
血液生化检查 活动期的系统性红斑狼疮患者几乎 100% 有血沉增快,但血沉高低并不代表疾病的严重性,部分患者,特别是病程较长的患者,即使病情处于缓解期或长期稳定状态,血沉仍然较高。系统性红斑狼疮患者 C- 反应蛋白一般不高,只是在合并感染时升高。
自身抗体检查 系统性红斑狼疮患者存在多种自身抗体 , 如 : 抗核抗体( ANA )抗 ds-DNA 抗体、狼疮细胞、抗核糖体RNP 抗体、类风湿因子、抗组蛋白抗体、抗 Ku 抗体、抗 U 抗体、抗器官特异性抗体等等。
心电图 有心肌病变,肺动脉高压病变,心包炎或电解质失调时,心电图有相应的异常改变。
放射线检查 X 线可检查出系统性红斑狼疮患者的心包炎,胸膜炎,肺炎,肺部感染,肺出血,关节炎; CT扫描和核磁共振检查对神经系统、心、肺、纵膈、腹部、盆腔、脊柱关节病变均有诊断 或鉴别诊断价值。
超声波检查 超声波对系统性红斑狼疮患者的浆
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