出血和血栓性疾病 精选文档.pptVIP

B T P LT P T A P T T F IB T T 初 步 诊 断 N N N ↑ N N 血 友 病 A ↑ N N ↑ N N 血 管 性 血 友 病 N N ↑ N N N 先 天 性 因 子 F V II 缺 陷 症 N N ↑ ↑ N N 先 天 性 因 子 X 缺 陷 症 ↑ ↓ ↑ ↑ ↓ ↑ 肝 硬 化 ↑ N ↑ ↑ N ↑ 肝 素 抗 凝 物 增 多 凝 血 因 子 与 抗 凝 物 质 异 常 所 致 出 血 性 疾 病 的 初 步 诊 断 出血性疾病的确诊 ? 血小板病：血小板自身抗体测定、骨髓检查、 血小板膜糖蛋白（ GPIb 、 GPIIb 、 GPIIIa 、 GPIX ）测定、血小板释放功能（ ATP 释放）测 定、血小板代谢功能（ TXB 2 ）测定。 ? 凝血因子缺陷病：单个凝血因子活性及含量检 测、 vWF 定量及功能测定。 ? 抗凝物质增多：肝素测定、因子抑制物测定。 ? 纤溶成分异常：纤溶酶原活化剂抑制物（ PAI ） 增多，α 2 抗纤溶酶（ α 2 AP ）缺乏。 Laboratory diagnosis of thrombotic disorders 血栓性疾病的 实验诊断 血栓性疾病的概念 ? 由于心血管内自发性血栓形成（ thrombosis ）而 导致机体局部甚至全身组织或器官缺氧、缺血的 一类疾病统称为血栓性疾病（ thrombotic disorders ）， ? 例如：弥散性血管内凝血（ disseminated intravascular coagulation ， DIC ）、深静脉 血栓形成（ deep vein thrombosis ， DVT ）、 心肌梗死 (myocardial infarction ) 、脑血栓形成 （ cerebral thrombosis ）等。 Disseminated intravascular coagulation （ DIC ） ? 概念： DIC 是一种全身性血栓 - 出血综合症 ? 病因 : 诱导 DIC 的病因十分复杂， ? 分型： – 急性型 DIC 可在数小时至 1~2 天内发病，病程险、出血明 显而严重。 – 慢性型 DIC 起病缓慢、病程较长，可持续几个星期以上， 临床表现以血栓栓塞为多见，早期出血不严重 ? 后果：由于广泛性血栓栓塞，导致患者各脏器供血不足、功 能障碍；直至出现多器官的功能衰竭。急性 DIC 患者病情十 分危重，若不能及时诊治常危及生命。 Laboratory diagnosis of DIC ? 筛查试验： PLT 、 PT 、 FIB 。 ? 确诊试验： TT 、 3P 、 FDP 、 D-Dimer 、 抗 凝血酶 III （ antithrombin III ）、 α 2 抗纤溶 酶（α 2 -antiplasmin ） 、 纤溶酶原 （ plasminogen ）。 ? 分子标志物检查：凝血酶原片段 1+2 （ F1+2 ）、纤维蛋白肽 A （ FPA ）、凝血酶－ 抗凝血酶 III （ TAT ）复合物、纤溶酶－抗纤溶 酶（ PAP ）复合物 检 查 项 目 判 断 标 准 变 化 特 点 血 小 板 数 量 1 0 0 × 1 0 9 /L 进 行 性 减 少 凝 血 酶 原 时 间 对 照 血 浆 3 s 以 上 进 行 性 延 长 纤 维 蛋 白 原 定 量 1.5 g /L 进 行 性 减 低 D I C 筛 查 试 验 结 果 及 其 结 果 变 化 特 征 血浆纤溶酶原（ Plasminogen ）测定 ? 参考范围： PLG 活性： 75%~140% ? PLG 含量： 0.16~0.28g ／ L ? 临床意义 ? 异常纤溶酶原血症： PLG 含量一般正常，但活性减低， 杂合子型为 40%~60% ，纯合子型可＜ 5% 。 ? 遗传性 PLG 缺乏极少见， PLG 含量和活性均显著减低。 ? 肝实质损伤，如肝硬化等，肝合成 PLG 减少，其活性和 含量减低。 ? DIC 、脓毒血症、溶栓治疗时， PLG 因消耗增多而降低。 可溶性纤维蛋白单体复合物检查 ?