肾上腺意外瘤PPT幻灯片.pptVIP

* * * 醛固酮增多症 症状多缺乏特异性 低血钾：无力、多尿、 高血压 代谢性碱中毒 Becker ed. (2001) Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism * * * 治疗方法的选择 如果一侧的肾上腺意外瘤有病史或体征提示糖皮质激素、盐皮质激素、肾上腺性激素或儿茶酚胺，则选择肾上腺切除 静止型嗜铬细胞瘤也应考虑手术切除 而亚临床库欣综合症：可发生代谢紊乱，手术还是长期随访有待明确 * 手术方式的选择传统开放式手术腹腔镜手术：经腹、腹膜后 * 如何随访 监测肿瘤大小和是否产生过多激素 25％发生肿瘤增大，20％出现高功能表现，但在小于3cm则否 皮质醇增多最常见，在2/3发生显性或亚临床性 长期随访中发生高儿茶酚胺或醛固酮的情况很少 可监测午夜一片法和尿儿茶酚胺结果 * 需开展的新的研究工作指导实践 需解决问题： 自然病史 能否确定肾上腺皮质癌的高危人群 需监测多久以排除有发生肾上腺皮 质癌和高功能腺瘤的危险 肾上腺意外瘤的最佳随访策略 * 拟开展的研究 确定不同手术前后的危险和益处的研究 在存在肾上腺意外瘤的患者生理和精神 的影响和生活质量的研究 手术切除对慢性疾病，例如肥胖、糖尿 病、骨质疏松、高血压、以及心理状态 的影响的影响 有关亚临床库欣综合症的前瞻性研究：包括 诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处 确定肾上腺癌的敏感和特异的指标 * PLANT MY HAM: Pheochromocytoma (10% extra-adrenal, 10% malignant, 10% associated with MEN II, 10% bilateral, 10% in children) Lymphoma Adenoma (most common incidentaloma. Typically 3 cm suggests benign, but not foolproof)Neuroblastoma (seen almost exclusively in children) Tuberculosis (can often be bilateral)MYelolipoma Hemorrhage Adenocarcinoma (Typically 6 cm suggests malignant, but not foolproof)Metastasis (4th most common met target: lung ? liver ? bone ? adrenal) * 亚临床库欣综合症 自主分泌糖皮质激素，无特异性症状或体征 占肾上腺意外瘤的8％ 小于1cm的占位不必筛选亚临床库欣综合症，因为高皮质醇很少 * 皮质功能异常包括 昼夜节律的消失 午夜一片法中不被1mg地塞米松抑制 UFC增高 ACTH降低 亚临床库欣综合症 * 进展至显性库欣综合症者很少 肾上腺意外瘤随访75例，5例发生亚临床库欣综合症 10年有2例进展至显性库欣综合症 亚临床库欣综合症 * 影像学评价 无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转移性恶性肿瘤的发生率低 但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率增高：32%-73% 随着占位的增大，恶性的危险性增加 良恶性的区分缺乏影像学的特异性 * 超声检查 可发现直径大于2cm的肾上腺占位 对病变大小和形态学特征不够精确 可用于随访 * 下丘脑－垂体－肾上腺轴 * 肾素－血管紧张素－醛固酮轴 肾上腺意外瘤中仅1.5%-3.3%为醛固酮瘤 初筛：测量血压和血钾 限钠会掩盖低血钾 高血压、低血钾、碱中毒