房间隔缺损病例讨论PPT参考课件.pptVIP

房间隔瘤（ASA） 一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病，多数位于房间隔卵圆窝水平，可同时合并其他先天性心脏疾患。 房间隔瘤根据其形成机制可将其分为原发性与继发性两种，原发性是由于房间隔的纤维结缔组织发育异常，卵圆窝处更为薄弱，在正常左右房压力情况下，其薄弱处逐渐向低压侧心房突出呈囊袋状；继发性是房间隔发育薄弱合并心房压力明显增高所致。原发性房间隔瘤以膨入右房多见，且呈持续性膨入。 * ASA诊断的标准①瘤体基底部宽度≥1.5 cm；②瘤壁至房间隔水平的最大垂直距离或左右向的最大活动幅度≥1.1～1.5 cm。房间隔中部(卵圆窝)呈局限性膨隆突向左心房或右心房6mm 。 ASA由于缺乏特异的临床症状和体征，故易被临床医师忽视。但ASA常并发其他先天性或后天性心脏疾患，而以继发孔型ASD最为常见。70%房间隔瘤合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。房间隔瘤可诱发严重的并发症，如血栓形成并脑栓塞、肺栓塞、冠状动脉栓塞等。20%房间隔瘤并发脑血管意外。 * 房间隔瘤，房间隔缺损与脑栓塞 房间隔瘤局部可能形成涡流，附壁血栓形成，脱落，直接造成脑栓塞。 另外静脉系统的栓子可能通过未闭的房间隔从右房进入左房，左室，随血流形成颅脑动脉或其他部位的栓塞（反常栓塞）。 * 房间隔瘤治疗 尸解中发现瘤体底部存在血栓，因此有学者认为房间隔瘤一经诊断，无论有无症状均应尽可能手术，清除血栓、切除房间隔瘤、修补房间隔。 * 房间隔缺损治疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 * 介入封堵术(2) 两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器。 * 介入封堵术—适应症(1) 年龄大于三岁，体重5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大 伸展直径40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm * 介入封堵术—适应症(2) 复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等 * 介入封堵术—禁忌症 已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内 * * 病例讨论 第二病区 * 定位诊断 左鼻唇沟浅，伸舌左偏定位于右侧皮质核束 左肢肌力3级，肌张力正常，左巴氏征（+）定位于右侧皮质脊髓束 结合头核磁定位于右颞顶 * 定性诊断 患者青年女性，急性起病，无糖尿病，高血压等危险因素，症状迅速达到高峰，有神经系统局灶定位体征，头核磁示右颞顶梗塞，考虑脑栓塞。 * 病因分析 动脉性：动脉硬化/非动脉硬化 患者青年女性无高血压、糖尿病、吸烟史，血脂基本正常，同型半胱氨酸6mmol/L，头MRA，颈部血管超声均未见异常，风湿免疫全项未见异常 血液异常:血常规，凝血四项，血流变未见异常 心源性栓塞：先心病房间隔缺损病史 * 先心病-房间隔缺损合并房间隔瘤 肺动脉瓣听诊区（胸骨左缘第二肋间）3级收缩期杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 胸片示心脏增大，以右心室段为著，肺动脉段凸出。 超声心动：右室增大，肺动脉收缩压40mmHg(30mmHg)房间隔中部向右房膨出17*6mm * 初步诊断 脑栓塞 先天性心脏病：房间隔缺损，房间隔瘤 肺动脉高压 * 房间隔缺损（ASD） 是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。 * 房间隔缺损分类 房间隔缺损 原发孔缺损 继发孔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型 （卵圆孔型） *