恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)PPT参考课件.pptVIP

* 研究背景和意义 2 主要内容 概述 1 流行病学 2 临床表现 3 诊断与治疗 4 恶性周围神经鞘膜瘤 研究进展 5 * 进行性增大的肿块 神经支配区域疼痛 神经功能缺失 右肩部恶性周围神经鞘膜瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 临床表现 （Clinical Manifestations） 症 状 * 恶性周围神经鞘膜瘤 询问病史应注意： 1.肿块发生的时间、持续时间、生长方式等； 2.是否有疼痛（尤其是静息痛）、感觉麻木、肌力减退； 3.有无提示癌性病变的全身症状； 4.有无神经纤维瘤病等癌前病变的家族史。 * 恶性周围神经鞘膜瘤 体 1.肿块的质地、有无搏动、活动度等 2.有无Tinels征 3.有无固定的感觉和运动缺失症状 4.检查肿块周围的局部结构有无改变 5.注意有无神经纤维瘤病的特异性体征，如牛奶咖啡斑、Lisch结节 牛奶咖啡斑 征 * 研究背景和意义 2 主要内容 概述 1 流行病学 2 临床表现 3 诊断与治疗 4 恶性周围神经鞘膜瘤 研究进展 5 * 恶性周围神经鞘膜瘤 诊 断 (Diagnosis) 临床表现 症状、体征 影像学检查 Bus、CT、MRI、PET-CT 病理学 手术、活检 * 恶性周围神经鞘膜瘤 病理学诊断标准 MPNST的诊断必须符合以下条件之一： 1、肿瘤起自于神经纤维瘤，特别是丛状神经纤维瘤和伴有 NF1者，约占2/3; 2、肿瘤起自于周围神经； 3、从良性神经肿瘤如神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、 节细胞神经母细胞瘤或嗜铬细胞瘤等发展而来； 4、虽不伴有NF1，但瘤细胞的组织学形态与大多数的MPNST相同，免疫组化和（或）电镜观察也提示瘤细胞具有施万细胞分化。 * 恶性周围神经鞘膜瘤 镜下表现 ①镜下MPNST多表现为一种以梭形为主的多细胞型肿瘤。 ②核染色质丰富、深染，核形不规则，不对称，呈伸长弯曲的波浪状。 ③大多数病灶可出现局部坏死和活跃的有丝分裂现象，核分裂像易见。 * 综合治疗 手术 生物治疗 放疗 化疗 恶性周围神经鞘膜瘤 治疗策略 * 恶性周围神经鞘膜瘤 手术（Surgery） 手术切除的范围： 1、囊内切除 在肿瘤包膜内切除肿瘤实体 2、边缘切除 在反应区内切除肿瘤，包括肿瘤实体及包膜 3、广泛切除 在正常组织中进行切除，包括肿瘤实体，包膜，反应区 4、根治性切除 包括肿瘤实体，包膜，反应区及正常组织在内的整个间室内容物 * 恶性周围神经鞘膜瘤 手术（Surgery） 低度恶性 I期 无辅助放疗 广泛切除 术前放疗反应满意 边缘切除 高度恶性 II、III期 无辅助放疗 根治性切除 术前放疗反应满意 广泛切除 术前放疗反应不满意 根治性切除 术前放疗反应不满意 广泛切除 * 恶性周围神经鞘膜瘤 化疗（Chemotherapy） 化疗目前广泛应用于局部晚期、肿瘤远处转移、无手术或放疗指征的软组织肉瘤的治疗。 目前多柔比星（ADM）和异环磷酰胺（IFO）是应用最广的两种化疗药物。以ADM、IFO为基础的化疗方案在转移患者的治疗、新辅助治疗、辅助治疗中均进行了相应的研究。 * 恶性周围神经鞘膜瘤 NCCN实践指南认为，II期、III期四肢软组织肉瘤，肿瘤切缘＞1cm，随机临床研究资料表明，含阿霉素（ADM）的辅助化疗，可增加无病生存期，但不增加总生存期。肿瘤切缘＜1cm，是否常规行术后辅助化疗意见不一。 多柔比星，50～75mg/m2，3 ～4周重复，一线治疗单药有效率为20% ～30%，其主要剂量限制性毒性为心脏毒性。 21天的单剂ADM （＞70mg/m2）是软组织肉瘤的标准一线治疗方案。 * 恶性周围神经鞘膜瘤 异环磷酰胺，9g/m2，3周重复，一线治疗有效率为20%左右。 随机研究证明，以ADM为基础及IFO为基础的化疗方案相互比较，PFS、OS没有显著差异，但ADM为基础的方案耐受性更好。 ET2743（trabect