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非霍奇金淋巴瘤 疾病与治疗 第一部分 疾病知识 什么是淋巴瘤? 非霍杰金淋巴瘤的临床表现 非霍杰金淋巴瘤的疾病分期 B细胞淋巴瘤的预后指数 B细胞淋巴瘤的疗效判断指标 带着问题听培训 淋巴系统 淋巴系统包括骨髓,胸腺,淋巴结和网状淋巴管,脾脏 将淋巴液从组织引流至中央静脉:保持体液平衡 产生淋巴细胞:参与机体防御 淋巴细胞 起源于骨髓干细胞,成熟于胸腺,储存于脾脏和淋巴结 B淋巴细胞---体液免疫 T淋巴细胞---细胞免疫 非T非B淋巴细胞 各种分期的淋巴细胞通过细胞表面抗原:CD (cluster of differentiation: 识别蔟)来区分 淋巴瘤(Lymphoma) 起源于淋巴系统的恶性肿瘤 按肿瘤细胞特征,起病方式,结外受累,病程进展, 分HD和NHL两大类 霍奇金病(Hodgkin’s Disease) 恶性细胞即R-S细胞增殖的结果 主要发生于淋巴结 有规律沿着淋巴管道扩散 很少累及骨髓和其他结外器官 85-90%应用化放疗可治愈 非霍奇金淋巴瘤 (Non Hodgkin’s Lymphoma) 淋巴细胞恶性增殖性疾病 分为B和T细胞,B细胞占70-80% 可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位 淋巴结 骨髓 脾 肝 胃肠道 NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性) 发达国家:12-15/10万 中国:2.5/10万 男性高于女性 每年发病率平均增加4%,增长最迅速的恶性肿瘤 流行病学 病因 环境- 工业化 心理压力 感染 EB病毒: Burkitt’s 淋巴瘤 人T细胞淋巴瘤/白血病病毒 HP: MALT淋巴瘤 免疫抑制:AIDS,RA,器官移植 输血:与感染因子和输血免疫抑制有关 化疗: 二次肿瘤 临床表现 多种多样,决定于病变范围和程度 无痛性淋巴结肿大 B(全身)症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒 结外病变 诊断 NHL可能 进行性淋巴结肿大 尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特点 淋巴结结核,慢性淋巴结炎—正常治疗无效 淋巴结肿大伴进展 不明原因的长期或周期性发热 检查 主要:淋巴结活检 其他:CT,MRI,B超,同位素,PET NHL的Ann Arbor分期 I期 累及单一淋巴结区域 II期 累及位于横膈一侧的2个以上的淋巴结区域 III期 累及横膈两侧的淋巴结区域 IV期 1个或1个以上的结外器官受累或侵犯孤立性结外器官伴 远处淋巴结受累 NHL分类简史 1966年Rappaport形态学分类首次引入NHL 结节型或弥漫型淋巴细胞型或组织细胞型 70年代免疫学发展-出现不同分类 Kiel分类 (1974年) 国际工作分类(IWF)(1981年) 欧美淋巴瘤修正分类(REAL)(1994) WHO分类(2000年) 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL 边缘区淋巴瘤MZL 结外(MALT)淋巴瘤 结内 脾边缘区淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤/WM 毛细胞白血病HCL 滤泡中心淋巴瘤 FL I 度 - 小细胞 II 度 - 大小细胞混合性 REAL分类:B细胞 滤泡中心淋巴瘤 FL: III度 - 大细胞 弥漫大B细胞淋巴瘤 DLBCL 浆细胞瘤/多发性骨髓瘤 套细胞淋巴瘤 MCL 幼淋巴细胞白血病PLL 纵隔大B细胞淋巴瘤 Burkitt’s样淋巴瘤 前驱B淋巴母细胞细胞白血病/ 淋巴瘤 Burkitt’s 淋巴瘤/白血病 浆细胞白血病 惰性 侵袭性 高度侵袭性 WHO分类:B细胞NHL 前驱B细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 幼淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤 毛细胞白血病 结外边缘区/MALT淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴瘤 脾边缘区细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大细胞性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 Burkitt’s淋巴瘤/白血病 WHO分类:各亚型比例 (中国-推算) 惰性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 粘膜相关淋巴瘤(MALT淋巴瘤) 滤泡性淋巴瘤-Follicular Lymphoma(FL) 常为老年患者 就诊时往往为III/IV,血和骨髓常累及 增生缓慢,治疗虽可控制病情,但经常复发 化疗无法治愈 惰性(滤泡性)淋巴瘤的生存曲线:

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