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非霍奇金淋巴瘤疾病与治疗
第一部分疾病知识
什么是淋巴瘤?
非霍杰金淋巴瘤的临床表现
非霍杰金淋巴瘤的疾病分期
B细胞淋巴瘤的预后指数
B细胞淋巴瘤的疗效判断指标
带着问题听培训
淋巴系统
淋巴系统包括骨髓,胸腺,淋巴结和网状淋巴管,脾脏
将淋巴液从组织引流至中央静脉:保持体液平衡
产生淋巴细胞:参与机体防御
淋巴细胞
起源于骨髓干细胞,成熟于胸腺,储存于脾脏和淋巴结
B淋巴细胞---体液免疫
T淋巴细胞---细胞免疫
非T非B淋巴细胞
各种分期的淋巴细胞通过细胞表面抗原:CD
(cluster of differentiation: 识别蔟)来区分
淋巴瘤(Lymphoma)
起源于淋巴系统的恶性肿瘤
按肿瘤细胞特征,起病方式,结外受累,病程进展, 分HD和NHL两大类
霍奇金病(Hodgkin’s Disease)
恶性细胞即R-S细胞增殖的结果
主要发生于淋巴结
有规律沿着淋巴管道扩散
很少累及骨髓和其他结外器官
85-90%应用化放疗可治愈
非霍奇金淋巴瘤(Non Hodgkin’s Lymphoma)
淋巴细胞恶性增殖性疾病
分为B和T细胞,B细胞占70-80%
可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位
淋巴结
骨髓
脾
肝
胃肠道
NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性)
发达国家:12-15/10万
中国:2.5/10万
男性高于女性
每年发病率平均增加4%,增长最迅速的恶性肿瘤
流行病学
病因
环境- 工业化
心理压力
感染
EB病毒: Burkitt’s 淋巴瘤
人T细胞淋巴瘤/白血病病毒
HP: MALT淋巴瘤
免疫抑制:AIDS,RA,器官移植
输血:与感染因子和输血免疫抑制有关
化疗: 二次肿瘤
临床表现
多种多样,决定于病变范围和程度
无痛性淋巴结肿大
B(全身)症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒
结外病变
诊断
NHL可能
进行性淋巴结肿大 尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特点
淋巴结结核,慢性淋巴结炎—正常治疗无效
淋巴结肿大伴进展
不明原因的长期或周期性发热
检查
主要:淋巴结活检
其他:CT,MRI,B超,同位素,PET
NHL的Ann Arbor分期
I期 累及单一淋巴结区域
II期 累及位于横膈一侧的2个以上的淋巴结区域
III期 累及横膈两侧的淋巴结区域
IV期 1个或1个以上的结外器官受累或侵犯孤立性结外器官伴
远处淋巴结受累
NHL分类简史
1966年Rappaport形态学分类首次引入NHL
结节型或弥漫型淋巴细胞型或组织细胞型
70年代免疫学发展-出现不同分类
Kiel分类 (1974年)
国际工作分类(IWF)(1981年)
欧美淋巴瘤修正分类(REAL)(1994)
WHO分类(2000年)
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL
边缘区淋巴瘤MZL
结外(MALT)淋巴瘤
结内
脾边缘区淋巴瘤
淋巴浆细胞淋巴瘤/WM
毛细胞白血病HCL
滤泡中心淋巴瘤 FL
I 度 - 小细胞
II 度 - 大小细胞混合性
REAL分类:B细胞
滤泡中心淋巴瘤 FL: III度 - 大细胞
弥漫大B细胞淋巴瘤 DLBCL
浆细胞瘤/多发性骨髓瘤
套细胞淋巴瘤 MCL
幼淋巴细胞白血病PLL
纵隔大B细胞淋巴瘤
Burkitt’s样淋巴瘤
前驱B淋巴母细胞细胞白血病/ 淋巴瘤
Burkitt’s 淋巴瘤/白血病
浆细胞白血病
惰性
侵袭性
高度侵袭性
WHO分类:B细胞NHL
前驱B细胞肿瘤
成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
幼淋巴细胞白血病
淋巴浆细胞淋巴瘤
浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤
毛细胞白血病
结外边缘区/MALT淋巴瘤
淋巴结边缘区淋巴瘤
脾边缘区细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
弥漫大细胞性淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
Burkitt’s淋巴瘤/白血病
WHO分类:各亚型比例(中国-推算)
惰性淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
粘膜相关淋巴瘤(MALT淋巴瘤)
滤泡性淋巴瘤-Follicular Lymphoma(FL)
常为老年患者
就诊时往往为III/IV,血和骨髓常累及
增生缓慢,治疗虽可控制病情,但经常复发
化疗无法治愈
惰性(滤泡性)淋巴瘤的生存曲线:
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