2016中国成人急性淋巴细胞白血病诊疗指引演示幻灯片.pptVIP

31 32 33 34 35 36 形态学、遗传学、免疫表型三项指标均 不能作为 Burkitt 淋巴瘤 / 白血病的金标准 ，不能仅依据一项指标诊断，而应综合考 虑多项指标确诊。 37 Burkitt 淋巴瘤 / 白血病的预后不良因素包括： 年龄偏大 体能状况差 疾病晚期 (III 期以上 ) 骨髓 ( 尤其是外周血出现原始细胞 ) 或中枢神经 系统受累 乳酸脱氢酶 (LDH) 增高等。 38 四 . ALL 的治疗 ALL 患者一经确诊后应尽快开始治疗。 39 1 、 ALL 的预治疗 40 2 、 Burkitt 淋巴瘤 / 白血病的治疗 41 ? 诱导缓解和缓解后治疗 治疗方案建议采用短疗程、短间隔的治疗。 治疗疗程应不少于 6 个，如 MDACC 的 Hyper- CVAD 、 HD-MTX+HD-Ara-C 方案； GMALL 方案 (A 、 B 方案 ) 。 鉴于 CD20 单克隆抗体 ( 美罗华 ) 可以明显改善此类 患者的预后，有条件的患者可联合 CD20 单克隆抗体 治疗。 42 ? 治疗中应注意充分的中枢神经系统白血病 (CNSL) 预防和治疗，包括鞘注化疗药物和头颅放疗的进 行。 ? 考虑预后不良的患者可进行干细胞移植：有合适 供体者可以行异基因干细胞移植 (Allo-SCT) ，无 供体者可以考虑自体干细胞移植 (ABMT) 。 43 3 、 Ph 阴性 ALL 的治疗 44 45 4 、 Ph 阳性 ALL 的治疗 (Ph + -) 46 47 ? 诱导治疗： ( 一 ) 非老年 ( 年龄 ? 60 岁 )Ph+-ALL 的治疗 和一般 Ph 阴性 ALL 一样，建议予 VCR 或长春地辛、蒽 环 / 蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案 (VDP) 诱导治疗； 鼓励进行临床研究。 一旦融合基因或染色体核型 /FISH 证实为 Ph/BCR-ABL 阳 性 ALL 则进入 Ph ＋ -ALL 治疗序列： (1) Ph/BCR-ABL 阳性 ALL 治疗中可以不再应用门冬酰胺 酶。 48 (4) 建议于诱导化疗结束时 ( 约为治疗的第 28 ? 7 天左右 ) 复查 骨髓和细胞遗传学 ( 诊断时有异常者 ) 、 BCR/ABL 融合基因，判 断疗效。 (5) 有干细胞移植条件者，行 HLA 配型，寻找供体。 (2) 自第 8 天或第 15 天开始加用酪氨酸激酶抑制剂 ( 如伊马替 尼等 ) ，伊马替尼用药剂量 400mg-600mg/ 日，持续应用。 若粒细胞缺乏 ( 尤其是 ? 0.2x10 9 /L) 持续时间较长 ( 超过 1 周 ) 、 出现感染发热等并发症时，可以临时停用伊马替尼，以减少患 者的风险。 (3) 血像恢复后 ( 白细胞 ≥ 1x10 9 /L ，血小板 ≥ 50x10 9 /L) 可以 进行鞘内注射。 49 ? 缓解后治疗 Ph/BCR-ABL 阳性 ALL 的缓解后治疗原则上参考一般 ALL ，但可以不再使用门冬酰胺酶。伊马替尼应尽量 持续应用至维持治疗结束 ( 无条件应用伊马替尼的患者 按一般 ALL 的治疗方案进行，维持治疗可以改为干扰 素为基础的方案 ) 。 有供体的患者可以在一定的巩固强化治疗后，尽早 行 Allo-SCT ；伊马替尼持续口服至行造血干细胞移植。 Allo-SCT 后应定期监测 BCR/ABL 融合基因表达， 伊马替尼至少应用至两次融合基因为阴性。 50 无供体、无条件或其他原因不能行 Allo-SCT 治疗者，继续 接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。分子学阴性的患 者可选择 ABMT ， ABMT 后的患者可予继续伊马替尼 ( 无条件 者用干扰素 ) 维持治疗。 无条件应用伊马替尼者按计划化疗，化疗结束后予干扰素 为基础的维持治疗。 CNSL 的预防治疗参考一般 ALL 患者。 51 ? 维持治疗 可以应用伊马替尼治疗者，用伊马替尼维持治疗 ( 可以联 合 VCR 、糖皮质激素，至 CR 后 2 年 ) 。 不能坚持伊马替尼治疗者，采用干扰素 ( 可以联合 VCR 、 糖皮质激素 ) 维持治疗， 300 万单位 / 次， 1 次 / 隔日 ( 可以联合 VCR 、糖皮质激素 ) ，缓解后至少治疗 2 年。 维持治疗期间应尽量保证 3-6 个月复查一次：血常规、骨 髓象、染色体核型和 / 或融合基因 (BCR/ABL) 。 52 ? 老年 Ph + -ALL ： 可以在确诊后采用伊马替尼 +V(D)P 为基础 的治疗。伊马替尼连续应用， V(D)P 方案间断 应用；整个治疗周期至缓解后至少 2 年。 53 5 、微小残留病 (MRD) 的监测 ALL 整个治疗期间应强调 MRD 的监测： (1) 早期 — 诱导治疗期间 ( 第 14 天 ) 或结束时