内科学第八篇 风湿性疾病：第五章 系统性红斑狼疮.pdfVIP

第四章 系统性红斑狼疮 作者 : 曾小峰 单位 : 中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。 第一节 概述 目录 第二节 病因、发病机制及病理特征 第三节 临床表现 第四节 实验室检查 第五节 诊断与病情评估 第六节 治疗与预后 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。 重点难点 掌握 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus ，SLE ） 的临床表现、诊断标准、鉴别诊断和治疗要点 熟悉 SLE的自身抗体检查 了解 SLE的病因、发病机制和病理特点 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。 内科学（第9版） 一、SLE的概述 þ SLE的定义 Ø 是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病 Ø 临床上常存在多系统受累表现 Ø 血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体 þ SLE的流行病学特征 Ø 患病率因人群而异 • 全球12～39/10万，北欧40/10万，黑人100/10万 • 我国患病率为30.13～70.41/10万，汉族人SLE发病率位居全球第二 Ø 女：男=1 ：9 Ø 20～40岁的育龄女性高发 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。 内科学（第9版） 二、病因及发病机制 þ 遗传因素 Ø 流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患 SLE者5～10倍于异卵双胞胎 Ø 易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的 DR2、DR3频率异常。 þ 环境因素 Ø 阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 Ø 药物、化学试剂：一些药物可以使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。 Ø 微生物病原体 þ 雌激素 Ø 女性患病明显高于男性 Ø 在更年期前阶段为9 ∶1 Ø 儿童及老人为3 ∶1 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。 内科学（第 版） 二、病因及发病机制 þ 致病性自身抗体 Ø 以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致肾小 球损伤 Ø 抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫 血 Ø 抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞