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儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范 【诊断及诊断依据】 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》(中华医学会编著， 人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版 社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著， 科学出版社)。 体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、 淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 血细胞计数及分类。 骨髓检查：形态学(包括组化检查)。骨髓原始幼稚细胞 ≥30%. 免疫分型。 细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。 白血病相关基因。 【危险度分组标准】 (一)标危组：必须同时满足以下所有条件： 年龄≥1岁且＜10 岁； WBC ＜50×109/L； 泼尼松反应良好(第 8 天外周血白血病细胞＜1×109/L)； 4.非 T-ALL ； 非成熟 B-ALL ； 无 t(9;22)或 BCR/ABL  融合基因；无 t(4;11)或 MLL/AF4 融合基因；无(1;19)或 E2A/PBX1 融合基因； 7.治疗第 15 天骨髓呈 M1( 原幼淋细胞＜5%) 或 M2( 原幼淋细 胞 5%-25%) ，第 33 天骨髓完全缓解。 (二)中危组：必须同时满足以下 4 个条件： 1.无 t(9;22)或 BCR/ABL 融合基因；  融合基因；无 t(4;11)或 MLL/AF4 泼尼松反应良好(第 8 天外周血白血病细胞＜1×109/L)； 标危诱导缓解治疗第 15 天骨髓呈 M3( 原幼淋细胞＞25%) 或中危诱导缓解治疗第 15 天骨髓呈 M1/M2 ； 如有条件进行微小残留病(MRD) 检测，则第 33 天 MRD ＜ 10  －2  。 同时至少符合以下条件之一： WBC≥50×109/L； 年龄≥10岁； T-ALL ； t(1;19)或 E2A/PBX1 融合基因阳性； 年龄＜1 岁且无 MLL 基因重排。 (三)高危组：必须满足下列条件之一： 1.泼尼松反应不良(第 8 天外周血白血病细胞＞1×109/L)； 2.t(9;22)或 BCR/ABL 融合基因阳性； -2 -2 -1 t(4;11)或 MLL/AF4 融合基因阳性； 中危诱导缓解治疗第 15 天骨髓呈 M3 ； 第 33 天骨髓形态学未缓解(＞5％)，呈 M2/M3 ； 6.如有条件进行 MRD  检测，则第 33 天 MRD≥10  －  2，或第 12 周 MRD≥10  －  3  。 【选择治疗方案的依据】 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》(中华医学会编著， 人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版 社) (一)初始诱导化疗方案： VDLP(D) 方案： 长春新碱(VCR)1.5mg· ·d ，每周 1 次，共 4 次，每次最 大绝对量不超过 2mg ； 柔红霉素(DNR)30mg·m -2·d-1，每周 1 次，共 2-4 次； 左旋门冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次； 泼尼松(PDN)45-60mg·  -2·d-1，d1-28，第 29-35 天递减至停。 或者 PDN45-60mg·m -2·d-1，d1-7，地塞米松(DXM)6-8mg·m -2·d-1， d8-28，第 29-35 天递减至停。 PDN 试验 d1-7,从足量的 25% 用起，根据临床反应逐渐加至 足量，7 天内累积剂量210mg· -2，对于肿瘤负荷大的患者可减 低起始剂量(0.2-0.5mg·kg-1·d-1)，以免发生肿瘤溶解综合征，d8 评估。 (二)缓解后巩固治疗： 1.CAM 方案: 环磷酰胺(CTX)800-1000mg· -2·d-1，1 次； 阿糖胞苷(Ara-C)75-100mg·-2·d-1 ，共 7-8 天； 6-巯基嘌呤(6-MP)60-75mg· -2·d-1 ，共 7-14 天。 中危组患者重复一次 CAM 2.mM 方案：  方案。 大剂量甲氨喋呤(MTX)3-5g·m-2·d-1,每两周1次，共4 次； 四氢叶酸钙(CF)15mg· 血药浓度给予调整；  -2  ，6 小时 1 次，3-8 次，根据 MTX 6-MP 25mg· -2·d-1 不,超过 56 天，根据 WBC  调整剂量。 上述方案实施期间需要进行水化、碱化。 (三)延迟强化治疗： 1.VDLP(D) 方案： VCR 1.5mg· -2·d-1，每周 1 次，共 3 次，每次最大绝对量不 超过 2mg ； DNR 或阿霉素(ADR)25-30mg·-2·d-1，每周1次，共 1-3次； L-asp 5000-10000u·m -2·d-1，共 4-8 次； PDN 45-60mg· -2·d-1或 DXM 6