傅健解读重症肌无力分型.pptVIP

重症肌无力的分型 北京华科痿证研究院—傅健  「一、综述 (一)定义 重症肌无力(MG)是一种神经性疾病,临床上主要表现 为重复活动后肌肉无力或易疲劳,休息后症状缓解 它是一种自身免疫性疾病。由于抗体作用在神经肌肉 接点,使功能性乙酰胆碱受体数量减少,从而导致神 经肌肉传导障碍,神经肌肉接点发生这种自身免疫性 疾病的原因和机理尚未清楚。MG的发生率大约0.5~ 5/10万,可发生在任何年龄,女性好发于20-30岁, 男性多发生于50岁以上,一般说女性多于男性(3 2),但有的报道男性多于女性。  (二)临床分型 1.传统的分型方法 ①眼肌型:此型较多见,表现为眼外肌麻痺,可自行 缓解,门诊此型占734%,儿童多见,预后较好。 ②延髓型,主要是构音有障碍和吞咽困难,此型病人 较重,门诊占4.72%。 ③全身型:四肢躯干肌无力,可能发生呼吸麻痺而死 ,门诊占21.8%,住院病人占72.4%,以成人多见。  (2)改良 Osserman分型法 型(眼肌型):单纯眼外肌受累,无其他肌群受累, 肾上腺皮质激素有效,预后好 H(全身型):有一组以上肌群受累,主要累及四 肢,药物治疗好,预后好。 ■la型(轻度全身型):四肢肌群轻度受累,常伴眼外 肌无力,一般无咀嚼、吞咽和构音困难,生活能自理, 对药物治疗反应及预后好 ■b型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外 肌无力,一般有咀嚼,吞咽和构音困难,生活难自理, 对药物治疗反应和预后一般。  ■型(重度激进型):急性起病,进展较快,多于数 周或数月后出现球麻痺,常伴眼肌受累,生活不能自 理,多在半年内出现呼吸麻痺,对药物治疗反应差 预后差 ■Ⅳ型(迟发重症型):潜隐性起病,进展较慢,多于 2年内逐渐由l、la、‖b型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺 起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型,对药物治疔反 应差,预后差。 V型(肌萎缩型):指重症肌无力病人起病半年如果 即出现肌肉萎缩,因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属 此型。