肺韦格内肉芽肿影像诊断.ppt

肺韦格向肉芽肿的影億修断 山东省医学影像研究所邱询花  韦格内 Wegener肉芽肿又称坏死性肉芽肿 是一种全身性疾病,可侵犯多数器官, 但以呼吸道肾皮肤病变最多见,故被认为 是一组主要累及上、下呼吸道及肾脏等脏 器的综合征。原因尚未明确,多数人认为 可能与免疫复合物引起的变态反应有关 近几年来免疫学研究,提示本病可能是 种自身免疫性疾病或自身免疫因素在发病 机制中起着一定作用。  韦格内肉芽肿在病理上以呼吸道坏死性 肉芽肿、坏死性血管炎和灶性肾小球肾 炎为特征。上呼吸道的主要病变改变是: (1)粘膜及黏膜下组织广泛性破坏和 溃疡形成;(2)累及小动脉和小静脉的 血管炎;(3)由单核上皮样细胞和多核 巨细胞等形成肉芽肿及灶性纤维性坏死。  [临床表现] 多见于3050岁。临床上首先其病于上呼吸道者 可达96.5%,多表现感冒样起病,有发烧、鼻塞 脓涕和血性分泌物,逐渐可发生鼻腔组织坏死, 鼻中隔穿孔,鞍鼻等症状和体征。此类患者病变 发展较慢。首发于肺者极少见,临床表现为咳嗽、 咯血、胸痛等。或同时有许多器官损害及风湿样 起病,如游走性关节炎、皮下结节、血沉块等。 根据患者的临床表现及病理改变本病可分为周身 型和局限型。病变发展缓慢而无明显肾脏损害者  x线表现] 对韦格内肉芽肿的X线检查主要是副鼻窦和 胸部摄片。副鼻窦主要是鼻窦炎改变,鼻腔 内可见软组织肿胀或块影,邻近的骨质可有 破坏。胸部X线表现异常着,国内文献报 在33.2%-88,2%之间,国外文献报告则高达 5%-91%。