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医学科普·疾病知识文库： 萎萎缩缩性性毛毛周周角角化化病病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 萎缩性毛周角化病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 萎萎缩缩性性毛毛周周角角化化病病 简简介介：：萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷 病，主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型：面部萎缩性毛周 角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。也可3型间重叠。 部部位位：：其他　皮肤　头部 科科室室：：皮肤科 症症状状：：粘膜萎缩　皮损可呈角样突起　生 性萎缩　粘膜萎缩　皮损可 呈角样突起　生 性萎缩　毛发异常　丘疹　斑疹 相相关关疾疾病病：：毛状白斑　毛囊性黏蛋白病　扁平苔癣　痤疮　瘰疬性苔藓 病病因因：：萎缩性毛周角化病原因_ 由什么原因引起萎缩性毛周角化病 　　(一)发病原因 　　面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。虫 蚀状皮肤萎缩的病因不明，但有明显的家族易患倾向，可与先天性心脏 阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴 发。 　　(二)发病机制 　　脱发性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已 发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13～P22.2 。 症症状状病病史史：：萎缩性毛周角化病症状_萎缩性毛周角化病有什么症状 　　1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部 瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病，多见于青年男性，一般不出现头 皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。 　　( 1)眉部瘢痕性红斑(uler thema ophr ogenes) ：损害为持续性网状红斑 及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纤细的眉毛穿过，易于折断。典型损害 只累及眉弓的外1/3 。也可累及颊、额及头皮，消退后遗留点状凹陷，成 为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。 　　(2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans) ：红斑和 毛囊性小丘疹对称分布于颊部，有时蔓延至额部，愈后遗留色素沉着、 网状萎缩和瘢痕。 　　2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata) 一般在5～12岁发病。 双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓，角栓脱落后迅速 形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典 型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹，直径约2mm，深约1mm，形状 不规则，对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔，使局部呈蜂窝 和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬，有蜡样光泽，局部颜色不均匀，可有毛 细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损 害。 　　Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”，是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多 发性基底细胞癌、毛发上皮瘤、毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染 色体显性遗传。需与Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮 瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。 　　3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于婴儿或儿童期发 病。初发于鼻、颊部，为丝状毛囊型角质栓，可伴发粟丘疹。角质栓脱 落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干，头发和眉毛的瘢 痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏 光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞，反复感染、甲异常和氨基 酸尿。 　　根据临床表现一般可做出诊断。 诊诊断断：：萎缩性毛周角化病鉴别诊断_如何诊断萎缩性毛周角化病 　　但需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏、瘰疬性苔藓、瘢痕 性痤疮、假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。 并并发发症症：：萎缩性毛周角化病并发症_萎缩性毛周角化病有哪些并发症 　　虫蚀状皮肤萎缩，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维 瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病 (keratosis