2019年慢性白血病17.pptVIP

教学目标 ? 慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征 ? 慢粒、慢淋的临床表现 概述 慢性白血病 定义 慢粒 慢淋 血象 骨髓象 临床表现 诊断 慢性白血病 ? 概述 系骨髓中某系细胞呈慢性弥 漫性恶性增生，并浸润到全身各 个器官和组织。分为慢粒、慢淋、 慢单 定义 （ chronic leukemia ， CL ） 慢性白血病 ? 概述 概述 ? 起病缓慢 , 自然病程一年以上（慢 性期、加速期、急变期），可缓 解或急变 ? 临床症状轻于急性，脾肿大明显 ? WBC 多 100 × 10 9 /L ，以幼稚和成熟 细胞为主 多见于成年人 , 起病缓慢 , 早期无症状 ? 全身症状 : 低热、乏力、多汗、食欲减退、 体重减轻、进行性贫血 ? 肝脾肿大 : 脾脏肿大 ，常为巨脾。肝脏中度 肿大 , 一般淋巴结不肿大 ? 其它： 胸骨压痛 ，确诊后平均生存期为 3 年 慢性白血病 ? 慢粒 （ chronic mylocytic leukemia ， CML ） 临床表现 ? 按自然病程分为慢性期、加速期和急变期 ? WBC: 显著增高 (100-400) × 10 9 /L ? RBC: 常减低 , 可出现幼红细胞 ? PLT: 疾病早期正常或增多，后期减少 慢性白血病 ? 慢粒 检验 ? 血象 粒细胞常 90 ％ , 有大量未成熟粒细胞出现 , 主要为中晚幼粒 , 形态大致正常 , 嗜酸及嗜 碱性粒细胞增高 是慢粒的特征之一。 NAP 活性明显降低 , 淋巴和单核细胞受抑制 检验 ? 血象 CML 血象 NAP 染色 CML 血象 慢性白血病 ? 慢粒 检验 ? 骨髓象 ? 红系受抑制 , 粒红比例增高。巨核细 胞减少。 ? 30 ％ -40 ％患者出现骨纤 ? NAP 明显减低 为慢粒的特征之一 ? 骨髓有核细胞增生极度活跃 , 以粒系 增生为主 ( 中晚幼粒细胞为主 ) 慢性白血病 ? 慢粒 检验 ? 骨髓象 慢性白血病 ? 慢粒 检验 ? 骨髓象 慢性白血病 ? 慢粒 80 ％ -90 ％ 慢 粒 患 者 可 见 费 城 (Ph 1 ) 染色体 (t22q - :9q + ), Ph 1 为慢 粒的标志性染色体 , 且不因治疗而 消失； 9q 34 易位至 22q 11 形成特异性 的 BCR-ABL 融合基因 检验 ? 染色体 慢性白血病 ? 慢粒 检验 ? 染色体 费城 (Ph 1 ) 染色体 (t22q - ： 9q + ) 慢性白血病 ? 慢粒 慢性白血病 ? 慢粒 检验 ? 慢性期 ( 具下列之中 4 项者可诊断 ) ? 贫血或脾大 ? 外周血白细胞≥ 30 × 109/L, 嗜碱性粒细胞增 多 , 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型 ) ? 10% ? 外周血淋巴细胞 ? 10% ? 骨髓增生明显至极度活跃 , 以粒系增生为主 , 中 晚 幼 粒 和 杆 状 核 细 胞 增 多 , 原 始 细 胞 (Ⅰ 型 +Ⅱ 型 ) ≤ 10% ? NAP 减低 ? Ph 染色体阳性 ,CFU-GM 培养及集落或集簇较 正常明显增加 慢性白血病 ? 慢粒 检验 ? 急性期 ( 具下列之中 2 项者 , 考虑本期 ) ? 不明原因的发热、贫血、出血加重，和 / 或骨痛 ? 脾进行性肿大 ? 非药物引起的血小板进行性减低或增高 ? 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型 ) 在血和 ( 或 ) 骨髓中 ? 10% ? 外周血嗜碱性粒细胞 ? 20% ? 骨髓中有显著的胶原纤维增生 ? 出现 Ph 以外的染色体异常 ? 对传统的抗“慢性”药物治疗无效 ? CFU-GM 增生和分化缺陷 , 集簇增多 , 集簇与集 落的比值增高 慢性白血病 ? 慢粒 检验 ? 急变期 ( 具下列之中 1 项者可诊断为本期 ) ? 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型 ) 或原淋 + 幼淋在外周血和 ( 或 ) 骨髓中 ? 20% ? 外周血中原始粒细胞 +