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? 定义: 年龄 ≤ 3 岁、术后肿瘤残留 ≥ 1.5 cm 3 、有肿瘤远处播散和转移 的证据( M1-4 )的患者。所有有转移的髓母细胞瘤均归为高风险组 。 ? 化疗疗效尚不理想,没有证据支持夹心法化疗能提高总体疗 效; ? 泼尼松 +CCNU+ 长春新碱,卡铂 /VP16 等化疗方案可用于高 风险髓母细胞瘤患儿。 高风险组儿童髓母细胞瘤 31 中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南 ( 2012 精简版) 1 背 景 ? 胶质瘤 —— 最常见的原发性颅内肿瘤; ? 近 30 年来,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增,年增长率约为 1.2% ,在老年人种尤为明显; ? 根据 CBTRUS 统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的 70% , 年发病率约为 5/100,000 ,每年新发病例超过 14,000 例, 65 岁以上 人群中发病率明显增高。 ? 尽管神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定进展,但胶质瘤的 预后远不能使人满意。 C BTRUS ,美国脑肿瘤注册中心 2 目的 ? 更新 2009 版“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识; ? 扩大共识所含内容,以满足广大临床医务工作者和病人之需。 新增内容 ? 毛细胞型星形胶质瘤 ? 胚胎发育不良性神经上皮瘤( DNET ) ? 节细胞瘤 ? 节细胞胶质瘤 ? WHO Ⅱ 级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等) ? WHO Ⅲ 级、 Ⅳ 级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等 编写方面的变化 ? 本次编写者增加了神经病理专家、神经影像学专家和康复专家。 ? 编写仍保持编写“共识”的程序。 2012 《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》的 目的及变化 3 指南内容 ? 影像学诊断 ? 病理诊断及分子生物学标记 ? 手术治疗 ? 放射治疗 ? 化学治疗 ? 复发治疗与随访 ? 康复治疗 4 MRI 平扫加增强检查 临床意义: 可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变;明确胶质瘤侵犯范围,帮 助肿瘤立体定向活检区域选择,有利于手术切除和预后评估。 强烈推荐 主要推荐 推 荐 CT 检查 磁共振弥散加权成像和弥散张量成像( DWI 和 DTI ) 磁共振波谱成像( MRS ) 磁共振灌注成像( PWI ) BOLD-fMRI PET 或 SPECT 检查 5 不同胶质瘤的 MRI 平扫及增强扫描结果 胶质瘤类型 MRI 平扫 MRI 增强 毛细胞型星形细胞 瘤 肿瘤实性部分呈 T1WI 稍低信号、 T2WI 稍高信号;囊性部分呈 T1WI 低信号、 T2WI 及水抑制 T2WI 均为高信号。 肿瘤实性部分呈明显不均匀强化;囊 性部分无强化或延迟强化。 毛细胞粘液型星形 细胞瘤 通常边界清楚,囊变少见,呈 T1WI 稍低信号或等信号、 T2WI 高信号。 明显均匀强化。 多形性黄色星形细 胞瘤 实性部分呈 T1WI 稍低信号、 T2WI 稍高信号;囊性部分呈 T1WI 低信号、 T2WI 高信号,水抑制 T2WI 呈低信号。 实性部分及壁结节呈明显强化;囊性 部分无强化,肿瘤邻近脑膜常可受累 并明显强化,约 70% 可呈现“硬膜尾 征”。 星形细胞瘤 WHO II 级 肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块,有时甚至呈弥漫性浸润分 布的异常信号,而无具体肿块,也可既有肿块又有弥漫性异 常信号; T1WI 稍低信号或等信号, T2WI 稍高信号;囊变呈 T1WI 低信号、 T2WI 高信号。 通常无增强或仅有轻微不均匀增强。 室管膜瘤 肿瘤信号欠均匀,呈 T1WI 等或稍低信号、 T2WI 稍高信号,囊 变呈 T1WI 低信号、 T2WI 高信号,钙化在梯度回波 T2WI 呈明 显不均匀低信号。 呈中等度不均匀强化。 少突胶质细胞瘤 WHO II 级 肿瘤信号常不均匀,实性肿瘤部分呈 T1WI 稍低信号、 T2WI 稍 高信号,钙化在梯度回波 T2WI 呈明显不均匀低信号。 约 50% 的肿瘤呈不均匀强化。 6 不同胶质瘤的 MRI 平扫及增强扫描结果 胶质瘤类型 MRI 平扫 MRI 增强 血管中心型胶质瘤 边界清楚,呈 T1WI 稍低信号、 T2WI 稍高信号,并可见肿瘤延伸至 邻近侧
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