2019精选医学45种氨基酸的临床意义.pptVIP

Pro 脯氨酸 ? 122.02 ～ 243.06μmol/L 。 ? 高脯氨酸血症 I 型 致病原因是因为脯氨酸氧 化酶 ( 一种线粒体内膜酶 ) 的缺陷 , 其作用在於 可催化脯氨酸 (proline) . 此类患者的 (proline) 含量增高现象 (1000μM) 也可在高乳酸血症 中观察到 ? 羟基脯氨酸和脯氨酸是人体自身合成胶原 蛋白的重要氨基酸 Arg 精氨酸 ? 54.79 ～ 90.81μmol/L 婴幼儿为必需氨基酸。 ? 精氨酸是鸟氨酸循环中的一个组成成分，精氨酸 对高氨血症、肝脏机能障碍等疾病有指导作用 ? 如果缺乏精氨酸，机体便不能维持正氮平衡与正 常的生理功能。病人若缺乏精氨酸会导致血氨过 高，甚至昏迷。 ? 精氨酸的重要代谢功能是促进伤口的愈合作用， 它可促进胶原组织的合成，故能修复伤口。 ? 精氨酸的免疫调节功能，可防止胸腺的退化（尤 其是受伤后的退化），补充精氨酸能增加胸腺的 重量，促进胸腺中淋巴细胞的生长。 Hyl δ - 羟基赖氨酸 ? 羟基赖氨酸尿症，有严重的智力障碍，尿 中排出羟基赖氨酸，但代谢障碍部位不明。 Abu α - 氨基正丁酸 ? 酒精中毒者的血浆、肌肉、肝脏支链氨基 酸增加 (branched-chain amino acid) 及血浆、 肌