2019年骨髓增生异常综合症的诊断和治疗指南.pptVIP

MDS 的 WHO 分型 ★ 问题与质疑 ( 二 ) ◆ WHO 分型中 没有给出一个 MDS 特别是 RA 的最 低诊断标准 ，此外，尽管该标准规定发育不良的 标准是 ≥10% ，但 对形态学无明确的标准 ◆ CMML 是否应分为 MDS-CMML 和 MPD-CMML 两型 WHO 分型 ★ 验证 ● 总结 ◆ 将 RCMD 和 RCMD-RS 单独列出及将 RAEB 分 为 RAEB- Ⅰ和 RAEB- Ⅱ与确认出了更为一致性 的疾病实体 , 更好地便于临床策略的个体化制定 ◆ 将 RAEBt 剔除从现有研究来看是合理的 ◆ CMML 的归属问题仍有争议 ◆ MDSRA 的最低诊断标准仍待确定 MDS 的诊断“灰区（ gray zone) ” ◆ 获得性无 / 低巨核细胞性血小板减少性紫癜 ◆ 增生低下性 MDS ◆ 难治性血细胞减少 ◆ 仅根据外周血和骨髓中原始细胞比例、增生异 常的类别和程度及环形铁粒幼细胞比例来进行 分型诊断是否合理 ◆ 7q- 综合征、 17p - 综合征等是否也应单列 MDS 的国际预后积分系统（ IPSS ） 参数 分 值 ０ 0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞 ＜ 0.05 0.05 ～ 0.10 - 0.11 ～ 0.20 0.21 ～ 0.3 染色体核型 * 好 中等 差 - 血细胞减少系列数 ** 0/1 系 2/3 系 - - - 注 * 好：正常 , -Y, 5q-, 20q-; 差：复合染色体异常（ ≥ ３种异常）或７号染色体异 常；中等：其它异常。 * * 血 细 胞 减少 标 准 ： 血 红蛋 白 1 00 g/L; 中 性 粒 细 胞 1. 8 × 1 0 9 /L; 血 小 板 100 × 10 9 /L. 危变评定 ： 低危 ：０分 ; 中危Ⅰ : 0.5-1.0 分 ; 中危Ⅱ : 1.5- ２ .0 分 ; 高危 ： ≥ 2.5 分 IPSS 的预后意义 病例 危度组 总数 低危 中危 I 中危 II 高危 中位生存时间 816 病例数（ % ） 267(33) 314(38) 176(22) 59(7) 中位生存时间 , 年 5.7 3.5 1.2 0.4 25% 患者转白时间 759 病例数（ % ） 235(31) 295(39) 171(22) 58(8) 中位转白时间 , 年 9.4 3.3 1.1 0.2 Therapeutic choices of MDS ◆ To avoid any manipulation of hematopoisis and just rely upon supportive therapy ◆ To stimulate normal residual hematopoietic progenitors and/or improve the efficiency of the myelodysplastic hematopoiesis ◆ To eradicate the myelodysplastic clone and restore a normal hematopoiesis MDS 治疗指南 ★ 支持治疗 ● 红细 胞输注和祛铁治疗