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2017 年检验技师考试临床血液学第十六章复习笔记 白血病 第一节 概 述 白血病 (1eukemia) 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、 增殖失控、 分化障碍、 凋亡受阻， 而停滞在细胞发育的不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中， 白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程， 将白血病分为急性和慢性两大类。 急性白血病 (AL) 的细胞分化停滞在较早阶段， 多为原始细胞及早期幼稚细胞， 病情发展迅速， 自然病程 仅几个月。慢性白血病 (CL) 的细胞分化停滞在较晚的阶段， 多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞， 病情发展缓慢，自然病程为数年。其次，根据主要受累的细胞系列可将 AL 分为急性淋巴细 胞白血病 ( 简称急淋白血病或急淋， actlte lymphoblastic leukemia ，ALL) 和急性髓细胞白 血病 ( 简称急粒白血病或急粒， actlte myeloid leukemia ，AML)。CL 则分为慢性髓细胞白 血病 ( 简称慢粒白血病或慢粒， chronic myeloid leukemia ，CML)，慢性淋巴细胞白血病 ( 简 称慢淋白血病或慢淋， chronic lymphoblastic leIlkemia ，CLL)及少见类型的白血病如： 毛细胞白血病 (hairy cell leukemia ，HCL)、幼淋巴细胞白血病 (prolymphocyte leukemia ， PLL) 等。 【发病情况】 我国白血病发病率约为 2.76/10 万。在恶性肿瘤所致的死亡率中， 白血病居第 6 位 ( 男 ) 和第 8 位 ( 女 ) ；儿童及 35 岁以下成人中，则居第 1 位。 我国 AL 比 CL 多见 ( 约 5.5 ：1) ，其中 AML最多 (1.62/10 万 ) ，其次为 ALL(O.69/10 万 ) ， CML(O.36/10 万 ) ，CLL少见 (0.05/10 万 ) 。男性发病率略高于女性 (1.81 ：1) 。成人 AL 中以 AMI. 多见。儿童以 ALL 多见。 CMI。随年龄增长而发病率逐渐升高。 CLL 在 50 岁以后发病才 明显增多。 我国白血病发病率与亚洲其他国家相近，低于欧美国家。尤其是 CLL 不足白血病的 5%， 而在欧美国家则占 25%～ 30%。 【病因和发病机制】 人类自血病的病因尚不完全清楚。 ( 一 ) 生物因素 主要是病毒和免疫功能异常。 成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤 (ATL) 可由人类 T 淋巴细胞病毒 I 型 (human T lymptlocytot.roptlic virus- Ⅰ，HTLV-I) 所致。病毒感染机体后，作为内 源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内， 一旦在某些理化因素作用下， 即被激活表达而诱发白血 病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。部分免疫功能异常者， 如某 些自身免疫性疾病患者白血病危险度会增加。 ( 二 ) 物理因素 包括 X 射线、 γ射线等电离辐射。早在 1911 年首次报道了放射工作者发生白血病的病 例。据国外调查的资料证实， 1929— 1942 年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的 10 倍，而后随着对防护的重视和防护措施的不断完善，发病率渐减少。日本广岛及长崎受 原子弹袭击后，幸存者中自血病发病率比未受照射的人群高 30 倍和 17 倍，患者