肝肺综合症《精选》.pptVIP

课件 课件 课件 课件 课件 课件 课件 肝肺综合症 Hepato-pulmonary Syndrome HPS 宁夏医科大学 2010级研究生王国宁 定义： 肝肺综合症是指肝功能不全引起肺血管扩张，肺部氧合功能障碍，从而导致低氧血症及一系列病生理变化和临床表现。多见于肝硬化患者。 Page ? * HPS主要包括3方面的病理生理改变①基础肝脏病；②肺血管扩张；③动脉血氧合功能(oxygenation)障碍所致的严重低氧血症。  故HPS实际上是基础肝脏病—肺血管扩张—动脉血氧合功能障碍构成的三联体 Page ? * 发病基础 基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。 Page ? * HPS 流行病学 肝硬化患者发病率高，约4%-27.6% 常伴有门静脉高压 部分等待肝移植的患者可能有HPS 与肝病严重程度的关系不明显 在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPS Page ? * 三、发病机制 关键是肺血管扩张机制 氧弥散功能障碍 肺内功能性分流(VA/Q0.8 ) 动脉血氧合功能障碍 通气/血流比例失调 Page ? * 肺血管扩张机制：  1. HPS时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活。  2、肝功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质增多，如:心房利钠肽、P物质、肿瘤坏死因子等。 3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时出现低氧血症的主要原因。 Page ? *  通气／血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱和度下降  发病中心环节 Page ? * 临床表现 呼吸困难，直立加重 低氧血症 发绀 杵状指 过度通气 Page ? * 直立型缺氧机制 直立位缺氧是HPS相对特异的表现，卧位与直立位P02差大于10%有意义。因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，流经下肺的血流量增多，加重缺氧。 健康成人的通气/血流比例约是0.84，其中下肺比值低于0.8，即通气相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.8，最高可达3.3，即通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。 Page ? * 实验室检查 一、血气分析： PaO2下降，常70mmHg PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。 直立性缺氧（敏感和特异性的指标） 如肝病患者伴有严重的低氧血症 （ PaO250mmHg）应疑为HPS。 Page ? * 二、肺功能测定 HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺总量及呼气量通常基本正常。 Page ? * 影像学检查 1.胸部X线平片 典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.6～3.3mm）或网结节状阴影。 疾病 表现发生率 慢性肝病 5%～13.8% HPS 46%～100%。 为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病 影像学检查 胸部X线平片 Page ? * 2.超声心动图及对比-增强超声心动图 （contrast-enhanced echocardiography） Page ? * 对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60 ～90 μm 的微泡作静脉注射; 正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。该法宜为 HPS 的筛选手段，阴性基本可以除外 HPS。 Page ? * HPS超声心动图表现 Page ? * 3、胸部CT扫描 Page ? * 表现：大量的肺末梢