内科学第十五章紫癜性疾病.pptxVIP

第十五章 紫癜性疾病;第一节 过敏性紫癜（Allergic Purpura）;一、定义及流行病学;（二）流行病学 1、多见于青少年 2、男性略多于女性 3、多发生于春、秋季;二、病因;▲三、发病机制;;（二）小分子致敏原作为半抗原;※四、临床表现; （一）单纯型过敏性紫癜（紫癜型） （二）腹型过敏性紫癜（Henoch purpura） （三）关节型过敏性紫癜（Schonlein purpura） （四）肾型过敏性紫癜 （五）混合型过敏性紫癜 （六）其他 ;（一）单纯型过敏性紫癜（紫癜型）;;（二）腹型过敏性紫癜 （Henoch purpura）;（三）关节型过敏性紫癜  （Schonlein purpura）;（四）肾型过敏性紫癜;（五）混合型过敏性紫癜;（六）其他;思考：;五、实验室检查;六、诊断与鉴别诊断;（二）鉴别诊断 1、遗传性出血性毛细血管扩张症 2、单纯性紫癜 3、血小板减少性紫癜 4、风湿性关节炎 5、肾小球肾炎、系统性红斑狼疮 6、外科急腹症;思考;七、防治;八、病程及预后;第二节 特发性血小板减少性紫癜  （ITP）;一、定义及流行病学;（二）流行病学 1、发病率5-10/10万人口 2、男女发病率相近;二、病因;▲三、发病机制;四、临床表现;;五、实验室检查;（一）血小板 1、血小板计数减少 2、血小板平均体积偏大 3、出血时间延长 4、血小板功能正常 ;（二）骨髓象 1、骨髓巨核细胞数量正常或增加 见图4 2、巨核细胞发育成熟障碍 见图5 3、血小板形成的巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常 ;ITP骨髓象：巨核细胞显著增加 ;ITP骨髓象：巨核细胞成熟障碍;六、诊断与鉴别诊断;（二）鉴别诊断 排除继发性血小板减少症;（三）分型与分期 1、新诊断的ITP：3个月 2、持续性ITP：3-12个月 3、慢性ITP：12个月 4、重症ITP：10X109/L 5、难治性ITP ;思考：;※七、治疗;（一）一般治疗 1、休息 2、输注血小板 3、止血药物 4、局部止血 ;（二）观察 1、无出血倾向 2、血小板计数30X109/L 3、无手术、创伤，且不从事增加患者出血危 险的工作或活动;（三）首次诊断ITP的一线治疗 1、糖皮质激素-首选（有效率80%） （1）作用机制： 1）减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应 2）抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏 3）改善毛细血管通透性 4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放 （2）剂量及用法：泼尼松1mg/(Kg.d) ;2、静脉输注丙种球蛋白 适应症： （1）ITP急症 （2）不能耐受糖皮质激素或脾切除前准备 （3）合并妊娠或分娩前;（四）ITP的二线治疗 1、脾切除（有效率70-90%） （1）适应症 1）正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 2）糖皮质激素维持量30mg/d 3）有糖皮质激素使用禁忌症;（2）禁忌症 1）年龄2岁 2）妊娠期 3）因其他疾病不能耐受手术;2、药物治疗 （1）抗CD20单克隆抗体 （2）血小板生成药物 （3）免疫抑制剂;（五）急症的处理 1、血小板输注 2、静脉输注丙种球蛋白 3、大剂量甲泼尼龙;思考：;课后题;本节课到此结束, 谢谢观看!