内科学教学肾病综合征.pptxVIP

腹 水凹陷性浮肿返回为什么出现这样的现象呢？为什么会出现这样的现象呢？肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS） 肾内科 讲授主要内容概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 诊断必需概 述是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现： 1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb30g/L) 3.程度不等的水肿 4.常伴高脂血症病 因由多种不同病理类型的肾小球疾病引起 肾 病 综 合 征原发性继发性肾病综合征的病理生理包曼氏囊腔上皮细胞足突=阴电荷毛细血管腔=中性分子分子屏障肾小球滤过屏障与蛋白尿形成包曼氏囊腔上皮细胞足突阴电荷毛细血管腔中性分子电荷屏障肾小球滤过屏障与蛋白尿形成返回肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿 原因 肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿 肾病综合征病生与临床 大量蛋白尿 肾病综合征病生与临床 低蛋白血症 血浆白蛋白 30g/L 肾病综合征病生与临床 低蛋白血症 尿中排出 肝合成状态 胃肠道：吸收不良 原因 肾病综合征病生与临床 低蛋白血症 对机体的影响 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 ?感染 IgG、补体旁路B因子 ?高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 ?内分泌系统紊乱甲状腺结合蛋白 ?微量元素缺乏 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 ?对药代动力学影响 肾病综合征病生与临床 水肿 ?下行性 ?凹陷性 ?严重者可有体腔积液原发性肾病综合症病理类型微小病变型（Minimal change disease, MCD）系膜增生型（Mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN）系膜毛细血管性肾炎（Mesangiocapillary glomerlonephritis, MPGN）膜性肾病（Membranous nephropathy, MN）局灶节段硬化型（Focal segmental glomerular sclerosis, FSGS）一、微小病变 　minimal change disease,MCD 肾病综合征 LM：基本正常 IF:(-) EM：足突融合 微小病变型Minimal change disease临床表现Clinical features儿童多见（80%-90%），男:女=2:1，成人10-20% 重度全身浮肿：胸水，腹水一般无血尿，选择性蛋白尿肾功能正常，血压正常，补体正常对激素高度敏感，预后好反复发作或长期大量蛋白尿病理类型可转换二、局灶节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis LM：硬化呈局灶、节段分布，相应肾小管萎缩、肾间质纤维化IF：IgM、C3（+） EM：足突融合、电子致密物沉积，足突与GBM分离及裸露的GBM节段 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)Clinical features发病率占NS 5-10% 。青少年男性，隐匿起病血尿（75%）、非选择性蛋白尿高血压（50%）、肾功能不全（30%）激素治疗1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗延长激素治疗时间，? 缓解率细胞毒药物：缓解率：低、复发 三、膜性肾病 membranous nephropathy LM：GBM增厚，有钉突和上皮下IC IF：颗粒状IgG、C3沿肾小球毛细血管壁沉积 EM：上皮下电子致密物、足突融合 分为五期 膜性肾病Membranous nephropathyClinical features占原发性NS 20%，中老年多见，男女起病隐匿，高血压不常见肾病综合征（80%），病变进展缓慢约30% 有镜下血尿 5-10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解易发生血栓自发缓解率：20-35%激素+细胞毒药物治疗 早期缓解率 60%-70%晚期缓解率 ?四、系膜增生性肾炎mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN) LM：系膜细胞增生、系膜基质弥漫增生IF：IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁 非IgAN：IgM或IgG、C3沉积EM：系膜细胞增生、系膜区电子致密物。 系膜增生性肾小球肾炎（Mesangial proliferative glomerulonephritis）Clinical features发病率 占NS30%青少年多见，男性多于女性，有上感史蛋白尿伴血尿 、高血压肾功能：正常或损害激素治疗轻症：敏感重症：需加用细胞毒药物五.系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) membranous proliferative GN LM：系膜细胞和系膜基质弥漫重