血小板聚集试验的临床应用.pdfVIP

血小板聚集试验的临床应用 北京协和医院 血液内科 朱铁楠 什么是血小板？ l 巨核细胞脱落形成的有功能活性的无核细胞 l生成部位：骨髓；肺 l生成调控：TPO l大小：2~3μm l寿命：7~14d，每天更新1/10 l主要经脾脏清除 9 l正常值：100~300×10 /L Nature. 2017;544(7648):105-109. 血小板的结构 l 表面结构：细胞膜、外衣 （糖蛋白及糖链） l 骨架结构：微管、微丝、膜下细丝 l 细胞器和内容物：α-颗粒、致密颗粒、溶酶 体 l 特殊膜系统：开放管道系统、致密管道系统 血小板糖蛋白/膜受体 基因家族 受体 配体 功能 整合素 GP IIb/IIIa （纤维蛋白原受体或α β ） 纤维蛋白原、VWF、纤维连接 聚集、粘附 IIb 3 蛋白 （FN）等 GP la/IIa （胶原受体或α β ） 胶原 粘附 2 1 富含亮氨酸蛋白家族 GPlb/V/IX （VWF受体） VWF、凝血酶 粘附 （高剪切力） Ig家族粘附分子 GPVI 胶原 活化 选择素 P-选择素 PSGL-1 血小板-白细胞粘附 其它 GPIV 胶原, TSP 粘附 CLEC-2 平足蛋白 粘附/或活化 ADP P X 受体 ATP、ADP 活化 2 1 G蛋白偶连受体 （GPCR） PAR-1、PAR-4 凝血酶 活化 血栓素A 受体 PGH /TXA 活化 2 2 2 肾上腺素能α 受体 肾上腺素 活化 2 ADP P2Y 受体、ADP P2Y 受体 ADP 活化 1 12 5-HT2A 5-羟色胺 活化 血小板内容物 血小板内含物 主要成分与功能 α颗粒