肾上腺疾病的外科治疗教学幻灯片.pptVIP

诊 断 皮质醇症的诊断分为两步： 第一确定是否存在皮质醇症、其次再确定病因做出相应的定位诊断； 1、定性诊断 1）血、尿皮质醇及其代谢产物测定 2）小剂量地塞米松抑制试验：正常人抑制皮质醇的分泌，皮质醇的病人不被抑制。 3）胰岛素诱发低血糖试验：皮质醇病人低血糖后血浆皮质醇无明显升高 2、病因诊断 1）大剂量地塞米松抑制试验：鉴别诊段的重要手段，库欣病80—90%病人可被抑制。异位ACTH和皮质肿瘤病人不抑制 2）血浆ACTH测定 3）甲吡酮试验和CRH兴奋试验 3、定位诊断 1）肾上腺检查 大于1.5cm肾上腺肿瘤CT的诊断率是100%，B超诊断率是80% 2）垂体检查 蝶鞍部的冠状位扫描、2mm薄层、造影剂加强、加矢状重建CT可使微腺瘤的发现率达50%、大腺瘤不会漏诊；MIR的发现率可达90% 3）异位ACTH综合症 诊断较为困难 治疗 1）垂体性皮质醇症 传统经典手术实行双侧肾上腺切除术，但是术后的问题不少，主要是a.手术创伤大，出血多；b.肾上腺皮质危象；c.终身服用肾上腺皮质激素；d.诱发Nelson’综合症。 目前首选是手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体瘤，治愈率85%，复发率10% 2）肾上腺肿瘤 肾上腺瘤摘除术，疗效满意。但是注意术后由于皮质醇不足引发肾上腺素危象 3）异位ACTH综合症 关键在于定位诊断后手术切除异位ACTH瘤 4）药物治疗 为辅助治疗，主要作用于术前用药和术后疗效不佳时用药 双侧肾上腺全切或一侧切除、另一侧大部切除的适应症： a.异位ACTH综合症明确，但未能找到肿瘤； b.异位ACTH综合症分泌瘤无法全部切除，高皮质醇血症依然存在； c.异位ACTH瘤已经找到，但无法切除，病人情况可接受肾上腺手术。 第三节儿茶酚胺症 是嗜铬细胞瘤和肾上腺髓增生的总称。共同点是：肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量的儿茶酚胺，引起高血压、高代谢、高血糖位主要表现的疾病。 一、? 嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma） 主要发生在肾上腺髓质（90%），但是交感神经系统的其他部分亦可发生（10%）； 嗜铬细胞瘤大部分为良性（90%），约5-10%为恶性； 嗜铬细胞瘤大部分单侧发生（90%），10%为双侧 * * 第七十章 肾上腺疾病的外科治疗 肾上腺的概述 1、胚胎学： 肾上腺的皮质（中胚层）和髓质（外胚层）有着完全不同的胚胎来源； 肾上腺皮质在胚胎的第5—6周开始发育、第八周与后腹膜分离并形成包膜；出生时，肾上腺与肾脏体积相似、其中80%是原始皮质，而永久皮质很薄；出生后2周，原始皮质缩小到原来的1/3；1岁时，原始皮质完全退化；3岁末，永久皮质才能完全发育成成人肾上腺的三层结构。 肾上腺髓质在胚胎第7周在靠近原始皮质的嗜铬细胞向肾上腺皮质移行，到了胚胎中期，移行至肾上腺皮质中央的嗜铬细胞形成肾上腺髓质； 肾上腺的血液供应极为丰富： 动脉系统：肾上腺上动脉----膈下动脉分支、肾上腺中动脉----腹主动脉、肾上腺下动脉----肾动脉； 静脉系统：肾上腺静脉回流不与动脉相伴、皮质无静脉、由肾上腺髓质毛细血管汇集而形成中央静脉，右侧注入下腔静脉，左侧注入肾静脉； 3、 组织学： 成人肾上腺皮质占90%、髓质占10%；肾上腺皮质分为三层（由外至内） a.Zona glomerulosa---球状带，占15%、 b.Zona fasciclata---束状带，占75%、 c.Zona reticularis----网状带，占10%； 肾上腺髓质主细胞为嗜铬细胞（重铬酸染色细胞胞浆内存在含铬盐的颗粒） 肾上腺激素 1、? 肾上腺皮质激素 有三类： 1）糖皮质激素（皮质醇为代表） 2）盐皮质激素（醛固酮为代表） 3）性激素（脱氢表雄酮、雄稀二酮为代表） 肾上腺皮质激素的分泌调节： Ⅰ:糖皮质激素的调节是受下丘脑-垂体-肾上腺轴的调控 ①??促肾上腺皮质激素（ACTH）是最重要的促皮质醇合成和分泌的直接调节激素 ②? 释放激素（CRH）是下丘脑必要时分泌出来的促进垂体分泌ACTH的激素，同时下丘脑分泌出的加压素（AVP）也是另一种ACTH释放因子，与CRH具有明显协同作用 ③中枢神经递质CRH受多种神经递质的调控； 刺激方面---乙酰胆碱、乙酰-β-甲基胆碱、5-羟色胺的拮抗剂赛庚啶都有促进皮质醇合成和分泌增多的作用； 抑制方面---中枢的去甲肾上腺素、γ-氨基丁酸（GABA）、内源性阿片肽、前列腺素、血管紧张素Ⅱ、退黑素具有CRH不同程度的调控作用； ?? 糖皮质激素的生理调节： a：昼夜规律 与饮食无关、与睡—醒模式有关；一般峰值在8：00-9：00、谷值在0：00前后。 b：应激 c: 负反馈 Ⅱ：盐皮质激素：醛固酮的调节在生理